Resumen
La aplasia cutis congénita es una patología rara caracterizada por la ausencia de desarrollo de piel. Aunque puede localizarse en diferentes áreas del cuerpo, mayormente afecta el cuero cabelludo y puede extenderse a tejidos subyacentes. Presentamos aquí un caso clínico que se destaca por la extensión de la lesión. Se incluye la descripción del tratamiento y seguimiento del paciente.
Introducción
La aplasia cutis congénita (ACC) es una patología rara; su incidencia es de 0,5-1:10000 nacimientos (1,2)y se caracteriza por ausencia congénita de epidermis, dermis y, en algunos casos, de tejidos subyacentes. La lesión puede encontrarse localizada o distribuirse en diferentes partes del cuerpo y puede extenderse a tejidos más profundos y afectar, por ejemplo, el cráneo(1). La localización de las lesiones puede ser variada, aunque en su mayoría se ubican en el cuero cabelludo(2). Su etiología no está bien definida y puede tratarse de una patología aislada o asociada a otras malformaciones(3). Presentamos aquí un caso que se destaca por la extensión de la lesión.
Presentación del caso.
Recién nacido de término con peso adecuado (37 semanas/2420 gramos), primera gesta de madre de 40 años con antecedente de diabetes gestacional tratada con insulina y oligoamnios. Cesárea cefálica. Apgar 8/9.En la recepción, se observó en cuero cabelludo lesión rojiza y sin cabello, de 5 × 8 cm, ubicada en región parietooccipital, que permitía la visualización de la duramadre subyacente (Figura 1). A su ingreso a Neonatología, se le realizó radiografía de cráneo, en donde se confirmó la extensión del defecto al tejido óseo subyacente con agenesia de un segmento de 1,5 × 1 cm con adelgazamiento de calota circundante (Figura 2). Posteriormente, se consultó a Neurocirugía y a Cirugía Plástica para su evaluación y tratamiento. Se realizaron estudios complementarios para descartar otras malformaciones o patologías asociadas. Presentó ecografía abdominal y cerebral, fondo de ojos y ecocardiograma normales; serologías para el virus del herpes y varicela negativas. Como tratamiento inicial, se cubrió el defecto con gasas vaselinadas estériles; a los 5 días de vida se realizó toilette de la herida y cobertura de la lesión con matriz dérmica sintética (Matriderm). Se otorgó egreso hospitalario a los 8 días de vida y continuó el seguimiento ambulatorio con servicios de Neonatología y Cirugía Plástica. A los 25 días de vida, se internó nuevamente para realización de toilette quirúrgica de la lesión y colocación de autoinjerto de piel proveniente del muslo, procedimiento que se llevó a cabo sin complicaciones. Se le otorgó el egreso hospitalario a las 48 horas. Actualmente, la lesión se encuentra cubierta totalmente con piel y tejido cicatricial (Figura 3). A los 2 meses de vida, se le diagnosticó hemangioma en el escroto izquierdo, por lo que se encuentra bajo tratamiento con propranolol.
Constanza Janis1, Sandra Díaz1, María Medina1, Agustín Bernatzky1, José Marmo1, Mercedes Encina2, Leticia Negrin3, Juan Pablo Berazategui1
- Médico. Servicio de Neonatología. Sanatorio Anchorena San Martín. Buenos Aires, Argentina.
- Médica dermatóloga. Sanatorio Anchorena San Martín, Buenos Aires, Argentina.
- Médica. Cirugía Plástica. Sanatorio Anchorena San Martín. Buenos Aires. Argentina.
Sanatorio Anchorena San Martín, Buenos Aires,Argentina.
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