Estenosis Tricuspídea Severa Secundaria a Enfermedad Carcinoide Cardiaca: Presentación de Caso Clínico y Revisión de la Literatura

Estenosis Tricuspídea Severa Secundaria a Enfermedad Carcinoide Cardiaca: Presentación de Caso Clínico y Revisión de la Literatura

Resumen

La estenosis tricuspídea (ET) es una valvulopatía infrecuente cuyas principales etiologías son la enfermedad reumática y la endocarditis infecciosa. En raras ocasiones puede deberse a un fenómeno carcinoide subyacente, en lo que se conoce como la enfermedad carcinoide cardiaca (ECC). Esta condición lleva a la fibrosis del endocardio del ventrículo derecho, principalmente de sus válvulas, lo cual puede provocar falla cardiaca derecha, complicando el pronóstico. En este artículo se presenta un caso de una ET severa por una posible ECC, en conjunto con las imágenes ecocardiográficas obtenidas durante el abordaje diagnóstico (imágenes bidimensionales, imagen multiplanar y ecocardiografía en 3D). Se discuten las implicaciones clínicas, los retos diagnósticos, las opciones terapéuticas y el pronóstico de esta rara entidad.

Introducción

En la ET hay una reducción en el área de apertura del orificio valvular tricuspídeo, lo que ocasiona obstrucción del paso de la sangre durante la diástole y el aumento de la presión en la aurícula derecha (AD). En otras palabras, se produce un aumento en el gradiente de presión entre la AD y el ventrículo derecho (VD).1 Por si sola es considerada una patología rara y generalmente se encuentra acompañada de algún grado de insuficiencia tricuspídea (IT) y de alguna otra valvulopatía (pulmonar, aórtica o mitral). Son pocas las condiciones que generan estenosis severa o significativa de la válvula tricúspide, pero se han documentado como posibles etiologías la enfermedad reumática, la endocarditis infecciosa, y en raras ocasiones puede deberse a un síndrome carcinoide.1,2

Los tumores carcinoides son malignidades neuroendocrinas raras que están presentes en 1.2 a 2.1 personas por cada 100 000 habitantes por año.3 Surgen de las células enterocromafines, un derivado del endodermo fetal del intestino y usualmente se les ubica en el tracto gastrointestinal (derivado del intestino medio) o en los bronquios (derivado del intestino anterior), pero pueden estar presentes en cualquier parte del cuerpo. Estas células tumorales adquieren la capacidad de secretar una variedad de hormonas neuroendocrinas que se comportan como sustancias vasoactivas, como serotonina (ácido 5-hidroxyindoleacetico o 5-HIAA), histamina, bradiquinina, taquininas y prostaglandinas, las cuales diseminan en el torrente sanguíneo y provocan síntomas sistémicos, como eritema cutáneo (“flushing”), hipermotilidad gastrointestinal (diarrea secretora), broncoespasmo y fluctuaciones de la presión arterial. A esto se le conoce como síndrome carcinoide y se observa en el 20% a 30% de los pacientes con este tipo de tumores. Los tumores carcinoides primarios del intestino medio (forma clásica) están ubicados en yeyuno, ileum, apéndice y colon ascendente, y pueden hacer metástasis al hígado o a los nódulos linfáticos regionales.1,2,3

En el 50 a 60% de los casos, el compromiso sistémico de estas sustancias vasoactivas puede llegar a afectar el tejido endocárdico, provocando degeneración y fibrosis principalmente a nivel de las válvulas. A esto se le conoce como ECC, y es más probable que afecte el lado derecho del corazón (válvulas tricúspide o pulmonar). Eventualmente, la ECC puede progresar a falla cardíaca derecha.2,3,4

La identificación del tumor carcinoide confirma el diagnóstico y permite iniciar un tratamiento específico, que incluye antineoplásicos y medicamentos dirigidos a reducir los niveles circulantes de serotonina, como los análogos de somatostatina. Luego, se debe priorizar la intervención quirúrgica de la válvula afectada, con el fin de aliviar los síntomas y mejorar el pronóstico. A medida que las nuevas terapias médicas han mejorado la supervivencia de los pacientes con síndrome carcinoide, la ECC progresiva se convirtió en su principal causa de morbilidad y mortalidad.3,4,5

En este artículo presentamos el caso de una paciente con una ET severa secundaria a un posible síndrome carcinoide. Describimos su presentación clínica, los estudios diagnósticos realizados, las limitaciones durante su abordaje y el manejo establecido. Además, discutimos las implicaciones clínicas y el pronóstico de esta inusual enfermedad.

Dr. José Ignacio Pérez Carvajal1

Dr. Randall Quirós Fallas1

Dr. Manuel A. Vindas Villareal2

Dr. Moisés Vasquez3

  1. Médico Residente de Cardiología, Posgrado Universidad de Costa Rica, Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia. San José, Costa Rica.
  2. Departamento de Cardiología, jefe del Posgrado de Cardiología, Médico Asistente Especialista en Cardiología, Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia. Universidad de Costa Rica. San José, Costa Rica.
  3. Departamento de Cardiología, Médico Asistente Especialista en Cardiología, Subespecialista en Imágenes Cardiacas, Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia. Universidad de Costa Rica. San José, Costa Rica.

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