Fibrosis Endomiocárdica: Presentación de Caso Clínico y Revisión de la literatura

Fibrosis Endomiocárdica: Presentación de Caso Clínico y Revisión de la literatura

RESUMEN

La fibrosis endomiocárdica (FEM) es una enfermedad rara y potencialmente letal caracterizada por la infiltración de tejido fibrótico en el endocardio y miocardio. Es más comúnmente observada en regiones tropicales y subtropicales, y se cree que es causada por la combinación de factores genéticos y ambientales. Su patogénesis aún no está del todo clara, pero es posible que esté relacionada con una respuesta inmune anormal ante múltiples estímulos, incluyendo infecciones virales, parásitos, trastornos hematológicos y deficiencias alimentarias. Esta condición es una de las principales manifestaciones de los síndromes hipereosinofílicos (SHE). Pese a los avances en el manejo, el pronóstico de los pacientes con FEM persiste siendo pobre, con un alto riesgo de recurrencia y de progresión hacia insuficiencia cardiaca. A continuación, presentaremos el caso de un paciente joven con un cuadro de insuficiencia cardiaca de predominio derecho en el contexto de un síndrome hipereosinofílico de base, en quien se establece el diagnóstico de FEM según lo documentado en las imágenes cardiacas.

INTRODUCCIÓN

Los síndromes hipereosinofílicos (SHE) son entidades poco frecuentes que engloban una amplia gama heterogénea de patologías que se presentan con sobreproducción e infiltración de eosinófilos y daño orgánico, dentro de las cuales se incluye la fibrosis endomiocárdica. Esta patología suele ser muy infrecuente y fue descrita en 1936 por Wilhelm Löeffler durante una autopsia cardiaca, considerándolo un suceso adverso asociado al uso de drogas. Luego comparó los hallazgos con la fibrosis endomiocárdica inducida por eosinófilos1,2.

Se considera SHE a la presencia de un conteo de eosinófilos mayor a 1500/mm3 en sangre periférica en dos hemogramas separados por un periodo mayor a un mes y que persisten por al menos 6 meses, la confirmación patológica de hipereosinofilia tisular (biopsia de médula ósea con más de 20% de eosinófilos y/o infiltración tisular extensa observada por un patólogo y/o depósitos grandes de gránulos eosinofílicos en un tejido detectados por inmunofluorescencia), junto con hallazgos que sugieran patología sistémica o daño a órgano blanco1,3,4.

La fibrosis endomiocárdica (FEM), conocida también como endocardiomiofibrosis, es una cardiopatía restrictiva asociada a síndromes hipereosinofílicos que generan fibrosis del endocardio apical de uno o ambos ventrículos, con su consecuente restricción del llenado ventricular y eventual insuficiencia cardiaca. Su prevalencia es mayor en países tropicales y subtropicales de bajo ingreso económico como Uganda, Nigeria, el sur de India, Venezuela y Brasil1,2,5,6. Esta condición conlleva una gran morbimortalidad que puede llegar a ser refractaria al tratamiento médico. Su etiología es desconocida, sin embargo, se han descrito múltiples posibles causas, las cuales pueden ser drogas, de origen neoplásico, idiopático o en relación con algún trastorno subyacente, como lo es la atopia1,5.La infiltración eosinofílica al endocardio conlleva en la fibrosis endomiocárdica de Löeffler, siendo esta la manifestación cardiaca más característica del síndrome hipereosinofílico1,4.

La incidencia de los síndromes hipereosinofílicos es de alrededor de 0.36 a 6.3 por cada 100.000 habitantes. Predomina en el sexo masculino con una relación hombre:mujer de 9:11. Los hombres entre 20 y 50 años, con pico a los 41 años, corresponden al grupo etario mayormente afectado, sin embargo, algunos casos también han sido reportados en pacientes pediátricos. Se conoce que estos síndromes suelen ser subdiagnosticados, y aproximadamente el 50% cursa con afectación cardíaca severa y se describe una edad media de supervivencia de 2 años después del diagnóstico1,4,5,6.

Dr. Manuel A. Vindas Villareal1

Dr. Randall Quirós Fallas2

Dr. José Ignacio Pérez Carvajal3

Dr. Cristhian Cerdas Azofeifa4

Dra. Silvia Castro Salazar5

Dr.  Josué Marín Zúñiga6 

  1. Departamento de Cardiología, Jefe de Posgrado de Cardiología, Médico Asistente Especialista en Cardiología, Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia. Universidad de Costa Rica. San José, Costa Rica.
  2. Médico Residente de Cardiología, Posgrado Universidad de Costa Rica, Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia. San José, Costa Rica.
  3. Médico Residente de Cardiología, Posgrado Universidad de Costa Rica, Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia. San José, Costa Rica.
  4. Médico General, Universidad de Ciencias Médicas. Investigador independiente. San José, Costa Rica
  5. Medico General, Universidad Latina de Costa Rica, Investigador independiente. San José, Costa Rica.
  6. Médico General, Universidad Latina de Costa Rica, Investigador independiente. San José, Costa Rica.

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