
Cordoma toracoabdominal en paciente pediátrico. Una entidad poco frecuente.
- ComiteNetMD
- 20 de enero de 2025
- Cirugía General, Pediatria
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Resumen
Introducción.
El cordoma es una neoplasia de crecimiento lento, infrecuente, típico de adultos, de origen notocordal. Menos del 5% ocurre en niños, localizándose en la base craneal. El tratamiento implica la resección quirúrgica asociando o no radioterapia.
Caso clínico.
Paciente de 14 meses con masa dorsolumbar izquierda, dolor y limitación motora en miembros inferiores. La resonancia mostró masa paravertebral izquierda introduciéndose en canal medular (T11-L1), en contacto con la pleura parietal, y extensión abdominal. La biopsia percutánea fue diagnóstica para cordoma. Se realizó resección completa sin márgenes de seguridad, mediante abordaje posterior. Al mes debutó con hemotórax por recidiva tumoral, infiltración pleural e implante costal. Recibió dos ciclos de quimioterapia con buena respuesta, reinterviniéndose al mes exitosamente. Tras 9 meses se encuentra libre de enfermedad, en tratamiento quimioterápico y protonterapia.
Comentarios.
Aunque inusual, el cordoma forma parte del diagnóstico diferencial de masa retroperitoneal. Su pronóstico dependerá de la resección completa.
INTRODUCCIÓN
El cordoma es una neoplasia infrecuente, de crecimiento lento, típica de adultos de 40-70 años y de origen notocordal. Se trata de una entidad de malignidad baja o intermedia, con tendencia a la recurrencia por lo que, aunque tiene progresión lenta, presenta agresividad local, infiltrando tejidos en vecindad y pudiendo ser letal. Con una incidencia de 1:1.000.000 de personas, menos del 5% ocurre en niños(1,2). Es más frecuente en el sexo masculino en adultos, mientras que en los niños lo es en el femenino. Se localiza a lo largo de la columna vertebral, la mayoría a nivel sacro, pero en pacientes pediátricos es más habitual en la base craneal(3). La clínica aparece de forma progresiva, con dolor y déficit neurológico gradual e incapacitante dependiente de la zona donde se localice el tumor. Aunque las pruebas de imagen como la radiografía, resonancia magnética (RMN) o tomografía computarizada (TC) pueden orientar la sospecha diagnóstica, la biopsia nos aportará la información definitiva. El tratamiento implica la resección quirúrgica asociando o no radioterapia. Aunque la intervención suele ser realizada por especialidades como neurocirugía o traumatología, recogemos un caso de cordoma de localización infrecuente en el paciente pediátrico, presentándose a nivel toraco-abdominal y requiriendo la colaboración de los cirujanos pediátricos para su resección. También describimos su recidiva precoz poco usual.
F.J. Negrín, C. Beltrán, J. Cortés, J.E. Gómez-Chacón, M.F. Bordallo, A. Marco
Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
https://secipe.org/coldata/upload/revista/2025_38-1ESP_24.pdf