Resumen

Uno de cada diez linfomas no Hodgkin corresponden a estirpe T, existen limitaciones en el diagnóstico y tratamiento óptimos de este grupo de pacientes. Es necesario contar con documentos de sus características clínicas, localización, sistemas de clasificación y tratamiento. Esta revisión realiza un concentrado de lo mencionado, con la finalidad de consensar la epidemiología, características morfológicas, los estudios, técnicas de evaluación y tipos de tratamiento a prescribir, para así ofrecer a este grupo de enfermos una evaluación y manejo sistematizado. Este documento incluye el linfoma no Hodgkin de las variedades: T/NK nasal, micosis fungoide, T periférico y linfoblástico. Al ser menor el número de pacientes y estudios con mayores limitaciones que ofrezcan evidencia sólida en este campo, por la mayor heterogeneidad de los linfomas no Hodgkin estirpe T, se pretende concentrar las diferentes posturas en distintos grupos, que permitan homogeneizar en el nuestro el abordaje diagnóstico y terapéutico que mejore los resultados obtenidos hasta el momento en tasas de respuesta y supervivencia. Por último, se propone incorporar en nuestro medio las herramientas de diagnóstico, tratamiento y evaluación que han permitido lograr resultados más esperanzadores en esta población.

ANTECEDENTES

Los linfomas no Hodgkin de células T y de células asesinas naturales (NK) pueden surgir en cualquier etapa del desarrollo normal de células T o NK. Normalmente, los protimocitos residen en la médula ósea y producen progenitores linfoides que viajan al timo y se someten a selección positiva y negativa, lo que resulta en células T maduras. Los genes del receptor de células T (TCR) se reordenan durante este proceso, dando como resultado un receptor heterodimérico hecho de cadenas alfa y beta (también llamadas TCR2), o gamma y delta (también llamadas TCR1). Las células T alfa/beta se liberan del timo como células T naïve CD4 positivas o CD8 positivas; la exposición al antígeno estimula su transformación en linfoblastos T, que luego se convierten en células efectoras, células de memoria o células T auxiliares foliculares de los centros germinales. En cambio, las células T gamma/delta sufren poca expansión celular dentro del timo, pero pueden expandirse considerablemente en la periferia. Las células NK se desarrollan en la médula ósea y viajan al bazo, la mucosa y la sangre periférica sin madurar en el timo. Se piensa que las células T tímicas dan lugar al linfoma linfoblástico de células T y las células T postímicas y las células NK dan origen a los otros linfomas no Hodgkin de células T periféricos.

Linfomas no Hodgkin nasal T/NK

La causa más común del síndrome conocido como granuloma letal de la línea media es el linfoma de células T/linfoma de células T extranodales de tipo nasal o de células T/NK nasales (anteriormente denominado linfoma angiocéntrico). Es un linfoma extranodal, generalmente con un fenotipo de célula NK y positividad para el virus de Epstein-Barr; con amplia gama de apariencias morfológicas, necrosis frecuente y angioinvasión. Los estudios de reordenación de genes apoyan un origen de células asesinas naturales en la mayoría de los casos, pero una pequeña minoría tiene reordenamientos de receptores de células T clonales y parece derivar de células T citotóxicas. El linfoma T/NK de tipo nasal es más común en Asia (por ejemplo, China, Japón, Corea, Hong Kong) y en las poblaciones nativas de América Central y del Sur (por ejemplo, Perú y México) donde representa 5 a 10% del todos los tipos de linfomas no Hodgkin. Es un trastorno poco común en Estados Unidos, Europa, Asia meridional, Oriente Medio y África. Cuando ocurre en Estados Unidos, la incidencia es más alta entre los blancos hispanos y los asiáticos/isleños del Pacífico, y más baja entre los negros, los blancos no hispanos y los indios americanos/nativos de Alaska. La edad media de manifestación es de 52 años; sin embargo, se han reportado casos raros en la infancia. Hay predominio masculino con relación hombre: mujer de aproximadamente 2:1. La manifestación clínica del paciente es variable y se caracteriza por rinorrea generalmente purulenta, fétida, mucosanguinolenta, obstrucción nasal, cuadro de sinusitis de repetición, disfonía, disfagia a sólidos, cefalea e infiltración a anillos de Waldeyer; otros sitios de afección menos frecuentes son a nivel ganglionar, hepatoesplénica y la médula ósea; habitualmente hay evidencia de hemofagocitosis en la médula ósea. La exploración física muestra una lesión voluminosa pero confinada al macizo facial, en 67% de los casos hay perforación del paladar con infecciones concomitantes, 22% de los pacientes padecen adenopatías locorregionales y 10% enfermedad diseminada con afección hepatoesplénica, principalmente.

Juan Manuel Pérez-Zúñiga,1 Carolina Aguilar-Andrade,2 José Luis Álvarez-Vera,2 María Augusto-Pacheco,2 Pamela Elena Báez-Islas,2 Ramón Alberto Bates-Martín,2 Israel Cervantes-Sánchez,2 María Eugenia Espitia-Ríos,2 Patricia Estrada-Domínguez,2 Rosa Jiménez-Alvarado,2 Denisse Jocelyn Fermín-Caminero,2 Alinka Socorro García-Camacho,2 Patricia Gómez-Rosas,2 Flavio Adrián Grimaldo-Gómez,3 Pedro Guzmán-Mera,2 Wilfrido Herrera-Olivares,4 Mario Alberto Martínez-Ramírez,5 Claudia Medina-Meza,6 Verónica Mena-Zepeda,2 Leire Montoya-Jiménez,2 Javier de Jesús Morales-Adrián,7 Alba Edna Morales-Hernández,8 Aldo Mujica-Martínez,2 Orlando Gabriel Palma-Moreno,9 Gustavo Reyes-Brena,10 Ana Carolina Reynoso-Pérez,2 Óscar Salazar-Ramírez,11 Eleazar Hernández-Ruiz,12 Eugenia Patricia Paredes-Lozano,13 Martha Alvarado-Ibarra2

1 Hospital Regional General Ignacio Zaragoza, ISSSTE, Ciudad de México.

2 Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE, Ciudad de México.

3 Instituto Nacional de Cardiología, Ciudad de México.

4 Hospital Regional Puebla, Puebla, México.

5 Hospital Regional de Alta Especialidad, Veracruz, Veracruz, México.

6 Hospital H+, Querétaro, México.

7 Hospital Regional ISSSTE, Mérida, Yucatán, México.

8 Hospital Ángeles Clínica Londres, Ciudad de México.

9 Hospital General de Especialidades Dr. Javier Buenfil Osorio, Campeche, México.

10 Hospital del ISSSTE de León, Guanajuato, México.

11 Hospital General Dr. Dario Fernández Fierro, ISSSTE, Ciudad de México.

12 Hospital Presidente Juárez, ISSSTE, Oaxaca, Oaxaca, México.

13 Hospital Regional 1° de Octubre, ISSSTE, Ciudad de México.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://www.medigraphic.com/pdfs/hematologia/re-2019/re191e.pdf