Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática: reporte de caso

Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática: reporte de caso

Resumen

La fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática (FPI) recientemente se describió como una causa de fibrosis pulmonar de rápida evolución y mal pronóstico. En este reporte describimos el caso de una paciente joven, previamente sana, quien se presentó al servicio de urgencias de nuestra institución con un cuadro de falla ventilatoria e imágenes compatibles con fibrosis pulmonar. Se llevó a lobectomía pulmonar, donde el estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática. La paciente falleció antes de recibir un trasplante bipulmonar. La paciente tuvo una presentación usual clínica, por imágenes e histopatología de fibroelastosis pleuroparenquimatosa; tanto en la radiografía de tórax como en la tomografía computada de alta resolución se encontró pérdida de volumen pulmonar, cambios fibrocicatriciales de los lóbulos superiores, engrosamiento pleural y de septos interlobulillares. La patología evidenció marcado engrosamiento pleural con infiltrado inflamatorio linfocitario. En conclusión, la fibroelastosis pleuroparenquimatosa es una patología pulmonar fibrosante, recientemente descrita y de pobre pronóstico, en la cual no se han estandarizado los criterios diagnósticos ni el tratamiento. Por esto es importante diferenciarla de otras enfermedades intersticiales pulmonares.

Introducción

La fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática es una neumonía intersticial crónica caracterizada por el engrosamiento de fibras elásticas de la pleura y del parénquima subpleural, que compromete principalmente los lóbulos superiores. Esta entidad se mencionó por primera vez en la literatura médica por Frankel y colaboradores en el año 2004, aunque el mismo concepto designado como fibrosis pulmonar idiopática del lóbulo superior fue propuesto en 1992 por Aminati y colaboradores; sin embargo, en el año 2013, la fibroelastosis pleuroparenquimatosa se incluyó en la clasificación de neumonías intersticiales idiopáticas raras por la ATS/ERS (American Thoracic Society/European Respiratory Society) con 120 casos publicados hasta el momento en la literatura a nivel mundial (1-5).

Tatiana Suárez Poveda, MD1 Patricia Eugenia Gil-Serrano, MD2 María Camila Arango, MD3 Viana Palacio, MD4

1 Médica Radióloga. Especialista en Radiología de Trauma y Urgencias. Hospital Universitario San Vicente Fundación. Medellín, Colombia.

2 Médica Residente de Radiología, Universidad CES. Medellín, Colombia.

3 Médica Residente de Radiología, Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia.

4 Médica Residente de Radiología, Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia.

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