RESUMEN
La hemorragia alveolar es una emergencia médica que compromete la vida del paciente por lo que requiere un diagnóstico y tratamiento temprano y oportuno. Se presenta el caso clínico de un paciente que debutó cuadro de emergencia hipertensiva asociado a enfermedad renal no filiada con necesidad de diálisis crónica. Posteriormente intercurre con cuadro de hemorragia alveolar difusa, tratándose de un síndrome pulmón-riñón por lo que se solicitó estudios inmunológicos que resalta positividad de Anca P. Se sospecha en vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplásmaticos, por lo que se inició tratamiento con corticoides y ciclofosfamida con buena evolución clínica respiratoria, no así del compromiso renal, sin embargo, mediante estudios complementarios no se pudo dilucidar el diagnóstico definitivo.
INTRODUCCIÓN
La hemorragia alveolar difusa es un síndrome clínico, considerada como una emergencia médica que amenaza la vida del paciente por lo que requiere un diagnóstico temprano y un tratamiento agresivo. En su mayoría, las causas más frecuentes son las vasculitis de pequeños vasos.
Las vasculitis son condiciones clínicas, con un impacto sistémico importante, que se caracterizan por un daño endotelial secundario a mecanismos inmunológicos. La forma de presentación clínica es variable, siendo el compromiso renal, el más habitual y el de mayor prevalencia; las vasculitis con compromiso renal se clasifican en: glomerulonefritis por anticuerpos contra la membrana basal glomerular, por inmunocomplejos y las vasculitis pauciinmune o asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (VAA) (1).
Según Geetha (2020), las VAA son alteraciones sistémicas que se deben a la inflamación y/o lisis endotelial de vasos de pequeño y mediano calibre, junto con la presencia de ANCA circulantes (2). La patogénesis de la enfermedad no está bien establecida, pero existe la teoría de la apoptosis defectuosa de neutrófilos a nivel endotelial lo cual da lugar a una exposición prolongada de estos antígenos al sistema inmunitario (3,4,5).
En base al consenso de Chapel Hill de 2012, las VAA se dividen en granulomatosis con poliangeítis (GPA), granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA), poliangeítis microscópica (MPA) y vasculitis limitada al riñón; el estudio serológico es de suma importancia siendo los principales los ANCA proteinasa 3 (PR3) y mieloperoxidasa (MPO), de utilidad no solo en el diagnóstico de las VAA, sino también como herramienta para su seguimiento y pronóstico (2). Se han descrito que los factores de riesgo de mal pronóstico son: la edad, presencia de ANCA-MPO positivo, caída de Tasa de filtrado glomerular al ingreso y atrofia tubular evidenciada en tejido renal (6).
La clínica de las VAA va desde síntomas constitucionales hasta sintomatologías asociada a afectación de órganos específicos: pulmones, riñones, piel, sistema nervioso, etc. (7). teniendo presentaciones clínicas variables en cada una de las VAA. El diagnóstico se realiza de forma integral en base a la presentación clínica, serologías de anticuerpos ANCA y la biopsia de órgano afecto, que aporta el diagnóstico de certeza y pronóstico.
Presentamos el caso de un paciente que debuta con probable síndrome nefrítico agudo, sin posibilidad de biopsia renal, estableciéndose el diagnóstico de enfermedad renal no filiada, con requerimiento de diálisis, que posteriormente intercurre con cuadro de hemorragia alveolar. Se interpreta como un síndrome pulmón-riñón y ante la alta sospecha de vasculitis sistémica, se solicitó estudios inmunológicos, dando positividad para serológico ANCA P, que pone en debate el diagnóstico definitivo dado la ausencia de lesiones características de otras vasculitis y/o dificultad en la realización de las biopsias de los tejidos afectos.
Roberto Gutiérrez 1, Walter Santander1, Giovanny Mera1, Ricardo Gutiérrez 1, Carlos Calle2, Sofía Gutiérrez3
1) Servicio de Nefrología, Hospital Abel Gilbert Pontón, Guayaquil, Ecuador
2) Servicio de Nefrología, Hospital Solca, Guayaquil, Ecuador
3) Servicio de Anestesiología, Hospital Abel Gilbert Pontón, Guayaquil, Ecuador
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