Resumen
La valoración funcional respiratoria en los pacientes con enfermedades neuromusculares permite cuantificar los volúmenes y capacidades pulmonares, flujos de la tos y la efectividad de la ventilación. La oximetría de pulso y monitorización no invasiva del dióxido de carbono espirado también son fundamentales para la valoración no invasiva de la hipoventilación asociada a insuficiencia muscular ventilatoria y tusígena. De este modo es posible detectar las necesidades objetivas de asistencia terapéutica e implementar políticas sanitarias adecuadas a las necesidades de esta población.
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades neuromusculares (ENM) afectan de forma primaria o secundaria al músculo esquelético y se caracterizan por la pérdida progresiva de la masa y fuerza muscular, provocando consecuentemente, en muchas de ellas, debilidad de los músculos respiratorios. La debilidad muscular respiratoria puede comprometer a tres grupos fundamentales de músculos: los inspiratorios (diafragma, paraesternales, escalenos y accesorios de la inspiración); los espiratorios (intercostales externos y abdominales), y los que inervan las vías aéreas superiores (palatinos, faríngeos, geniogloso) (1, 2, 3, 4). Estos pacientes experimentan un deterioro progresivo de la función respiratoria que contribuye a una elevada tasa de morbilidad, siendo la insuficiencia respiratoria la responsable del evento terminal (2, 3, 4).
Del mismo modo, es frecuente que se afecte primeramente la fuerza para toser y luego la fuerza para respirar, según cómo empeora la CV (1, 5, 6).
En todas las ENM, la morbi-mortalidad aumenta con el progreso de la debilidad muscular de la bomba respiratoria, debido al mayor riesgo de complicaciones respiratorias, por tos inefectiva (7) y labilidad a desarrollar insuficiencia ventilatoria aguda (5,6). Por esto, es de suma importancia evaluar e interpretar adecuadamente las mediciones de las funciones pulmonares y ventilatorias, para poder realizar un tratamiento específico que pueda disminuir estas complicaciones que causan muertes prematuras evitables. Es así como, la valoración funcional respiratoria permite cuantificar los volúmenes y capacidades pulmonares, la función de los músculos, la funcionalidad de la tos y la efectividad de la ventilación (1,2, 5).
A continuación, se revisan los parámetros funcionales más importantes para una evaluación y seguimiento adecuados, identificando las necesidades objetivas de asistencia y apoyando la implementación de políticas sanitarias acordes con las necesidades de esta población. Estos protocolos específicos de evaluación clínica y funcional, así como el manejo respiratorio por categorías y evolución en las ENM, han sido publicados anteriormente en español (2, 3) y se resumen en la Figura 1, usando como modelo la distrofia muscular de Duchenne (DMD) para las ENM tipo 3.
Klga. Gloria Concepción Giménez 1, 2,3, Dr. Francisco Prado 1, 4,5, Klgo. Antonio Huerta 1, 5, Dr. John Robert Bach 1, 6
- Grupo Iberoamericano de Cuidados Respiratorios en Enfermedades Neuromusculares (GIREN).
- Departamento de Rehabilitación Cardiorrespiratoria. Carrera de Kinesiología y Fisioterapia. Hospital de Clínicas de San Lorenzo, Universidad Nacional de Asunción, Paraguay.
- Centro Integral de Rehabilitación y Salud (CIRS). Fernando de la Mora-Paraguay.
- Departamento de Pediatría Campus Centro Universidad de Chile, Servicio de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago, Chile
- Unidad de Hospitalización Domiciliaria NANEAS, Servicio de Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago, Chile.
- Director Médico del Centro de Ventilación Mecánica No-Invasiva de Rutgers, New Jersey School of Medicine in Newark, New Jersey, USA.
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https://www.neumologia-pediatrica.cl/index.php/NP/article/view/565/509
