Resumen
La dermatomiositis (DM) y la polimiositis (PM) son trastornos autoinmunes caracterizados por miopatía inflamatoria. El riesgo de malignidad entre los pacientes con DM es mayor en el primer año después del diagnóstico, luego disminuye entre los años 2 y 5, y permanece elevado incluso después de 5 años. Los tipos de malignidad que se asocian siguen siendo controvertidos, pero existe riesgo elevado de neoplasias malignas de pulmón, ovario, páncreas, estómago, colorrectal y linfoma no Hodgkin en pacientes con DM; y de linfoma no Hodgkin, neoplasias malignas de pulmón y vejiga en pacientes con PM.
Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 60 años con cuadro clínico progresivo durante los últimos seis meses. Entre los síntomas observados incluían debilidad muscular progresiva, eritema periorbitario, alopecia, pérdida de peso, edema generalizado y disfagia progresiva. En el examen físico, se constató debilidad muscular simétrica (1/5 Daniels) de predominio proximal, exantema en heliótropo y signo de V en cuello. Los análisis de laboratorio mostraron incremento de enzimas musculares, presencia de autoanticuerpos específicos, CA125 y b-2 microglobulina elevados y líquido pleural con predominio mononuclear. La citología y biopsia cervical evidenciaron lesión intraepitelial de alto grado. Inicialmente, fue tratada con corticosteroides y fármacos modificadores de la enfermedad (FARMES), y al tener el diagnóstico definitivo, fue referida al hospital oncológico de la localidad para recibir tratamiento específico de su cuadro clínico.
INTRODUCCIÓN—
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son enfermedades sistémicas y heterogéneas que afectan principalmente al músculo esquelético, así como otros sistemas de órganos como la piel, los pulmones y las articulaciones.1Los pacientes con estas enfermedades presentan debilidad muscular proximal progresiva, asociada con característicos en la biopsia muscular y producen autoanticuerpos que se asocian con características clínicas únicas. Es importante destacar que también se sabe que los pacientes con miositis tienen un mayor riesgo de cáncer.Las formas primarias de miositis incluyen polimiositis (PM), dermatomiositis (PM) y miopatía necrotizante inmunomediada (IMNM). Los pacientes con estas enfermedades experimentan debilidad muscular proximal progresiva, tienen hallazgos característicos en la biopsia muscular (infiltración inflamatoria perivascular, degeneración y necrosis muscular, atrofia de fibras musculares, fibrosis intersticial) y producen autoanticuerpos que se asocian con características clínicas únicas. Es importante destacar que también se sabe que los pacientes con miositis tienen un mayor riesgo de cáncer.2 La asociación entre DM y malignidad fue descrita por primera vez en 1916 por Stertz,3 quien describió a un paciente con cambios en los párpados, debilidad de los músculos proximales y carcinoma gástrico. Sin embargo, existen variaciones en la definición de miositis asociada a malignidad, por ejemplo, la miositis asociada al cáncer generalmente se define basándose en una estrecha relación temporal entre la aparición de la miositis y el diagnóstico de cáncer.4-5 Si bien los criterios más utilizados son la aparición del cáncer dentro de los tres años posteriores al diagnóstico de miositis, aún no está validado. En el DM existe una asociación bien establecida y reproducible con el cáncer; el índice de incidencia estandarizado (SIR) para el desarrollo de neoplasias malignas varía de 2,17 a 6,5 entre estudios.1-2 En los últimos años, se han logrado avances significativos en la definición de características específicas de la MII que se asocian con el desarrollo de malignidad. Uno de ellos ha sido los anticuerpos específicos de miositis (MSA), que están vinculados a distintos fenotipos clínicos y clasifican a los pacientes en grupos con características más homogéneas.6,
Johanna Román Bermeo
Servicio de Reumatología del Hospital Isidro Ayora. Loja, Ecuador.
Daniel Morán Riquero.
Servicio de Medicina Interna del Centro de Especialidades IESS Daule. Daule, Ecuador
Yadira Guzmán
Servicio de Patología del Hospital Isidro Ayora. Loja, Ecuador.
Karina Bravo Cañar
Hospital Metropolitano de Quito. Quito, Ecuador.
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