La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, una inflamación generalizada de las arterias del organismo. Aparece generalmente en niños menores de cinco años. Inicialmente se presenta como un cuadro febril que no responde a antibióticos. Su complicación más temida es la aparición de aneurismas coronarios, que se da hasta en el 20% de casos si no se administra el tratamiento adecuado. 

Descripción

Aunque es una enfermedad rara (90 de cada 100.000 niños en Japón, que es la zona del mundo donde es más frecuente), es una de las principales causas de enfermedad cardiaca adquirida en niños en los países desarrollados.

La mayoría de los casos ocurren en bebés y menores de cinco años de edad. Su presentación en menores de seis meses o en edades más tardías es rara, aunque hay descritos casos.

Causas

Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se sospecha que puede haber un componente genético que condiciona una reacción inmunológica excesiva después de una infección por un agente que no se conoce, probablemente un virus.

Síntomas

La fiebre dura más de 5 días y se presenta con alguno de los siguientes síntomas: sarpullido, nódulos linfáticos inflamados, ojos enrojecidos y/o labios, garganta y lengua inflamados. El sarpullido suele presentarse en el torso del paciente y, a veces, se descaman las manos y los dedos. Puede haber además irritabilidad, dolores articulares, dolor abdominal, ictericia, etc. 

En algunos casos puede asociarse a inflamación del músculo cardiaco (miopericarditis). Su complicación más característica es la aparición de dilatación (aneurismas) de las arterias del corazón (arterias coronarias).

Los aneurismas coronarios se clasifican en función de su tamaño y número. Pueden desaparecer o persistir una vez resuelto el cuadro febril. Con el tiempo, en aquellos casos en los que persisten los aneurismas, pueden producirse obstrucciones de las arterias coronarias, que pueden a su vez producir un infarto agudo de miocardio.

Diagnóstico

En ausencia de una prueba diagnóstica o de manifestaciones clínicas específicas, se han elaborado unos criterios diagnósticos para la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico requiere la presencia de fiebre de cinco o más días de evolución y, al menos, cuatro de los cinco criterios clínicos siguientes, excluyendo otras enfermedades con clínica similar:

1. Cambios en extremidades:

   1. Fase aguda: eritema de palmas y plantas; edema de manos y pies.

   2. Fase subaguda: descamación de dedos de manos y/o pies.

2. Exantema polimorfo.

3. Inyección conjuntival bilateral.

4. Cambios en labios y mucosa oral: labios fisurados y eritematosos, lengua aframbuesada e hiperemia faríngea.

5. Adenopatía cervical (>1,5 cm diámetro).

Además, los pacientes con 5 días de fiebre y que cumplen menos de cuatro criterios pueden diagnosticarse de enfermedad de Kawasaki si se objetiva anomalías coronarias en la ecocardiografía.

Si los aneurismas persisten una vez resuelto el cuadro febril, puede ser necesaria la realización de electrocardiogramas, ecocardiogramas, ergometrías e incluso cateterismos cardiacos, de forma periódica, para evaluar la evolución de los aneurismas coronarios.

Kawasaki atípico e incompleto

Como se ha comentado, algunos pacientes no cumplen los criterios clínicos y, a veces, el diagnóstico se hace a partir de las lesiones de arterias coronarias que se observan en la ecocardiografía. Estos casos serían los llamados “Kawasaki incompleto” porque no cumplen todos los criterios diagnósticos. El término “Kawasaki atípico” debería reservarse para aquellos casos en que la presentación de la enfermedad tiene una clínica atípica (por ejemplo, con afectación renal, abdomen agudo, derrame pleural...).

El Kawasaki incompleto es más frecuente en edades tempranas, por lo que es importante hacer un diagnóstico e iniciar un tratamiento precoz, ya que estos niños tienen más riesgo de enfermedad coronaria.

Tratamiento

El tratamiento inicial consistente en aspirina e inmunoglobulinas a dosis altas ha disminuido la incidencia de aneurismas coronarios a un 5%.

Los pacientes que desarrollan aneurismas múltiples gigantes pueden requerir anticoagulación.

Pronóstico

La complicación que determina el pronóstico es el aneurisma arterial coronario. Aproximadamente 1-2% de los pacientes mueren de la enfermedad y sus complicaciones.