Resumen

El síndrome de Budd-Chiari es causado por una obstrucción del flujo sanguíneo del hígado. Los casos publicados del síndrome antifosfolípido asociado a SBC son limitados en la población pediátrica. Reportamos el caso de una adolescente de 15 años que presentó fiebre, ascitis y hepatoesplenomegalia. En la ecografía Doppler hepática se observó ausencia de flujo en la vena hepática derecha y media, y en la vena cava inferior. En la tomografía abdominal se observó una extensa trombosis de la vena cava inferior. Durante la hospitalización se le diagnosticó SAF y lupus eritematoso sistémico. Se le administró tratamiento con heparina no fraccionada, heparina de bajo peso molecular y anticoagulantes. El síndrome de Budd-Chiari secundario al síndrome antifosfolípido es una enfermedad potencialmente mortal. El diagnóstico y el tratamiento oportunos permiten mejorar la calidad de vida del paciente.

INTRODUCCIÓN

El síndrome antifosfolipídico (SAF) pediátrico se caracteriza por eventos tromboembólicos que ocurren por la presencia persistente de anticuerpos antifosfolipídicos (1). Dentro de las manifestaciones clínicas se encuentra la trombosis venosa, trastorno de piel y alteraciones hematológicas (2). Estos pueden afectar diversos órganos entre ellos el hígado produciendo el Síndrome de Budd-Chiari (3). El síndrome de Budd-Chiari (SBC) se produce por una obstrucción del flujo venoso del hígado (4). Alukal et al, han reportado un incrementó en las hospitalizaciones por esta enfermedad en Estados Unidos, de 4,9 a 10,5 casos por millón de habitantes entre los años 1998 a 2017 (5). Dentro de las manifestaciones clínicas del SBC destacan el dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia (4); sin embargo, la sintomatología puede variar según el sitio de obstrucción y porción del hígado involucrada (4). La asociación de SBC y SAF, ha sido reportada en la población adulta siendo los pacientes con SBC agudo los que tienen peor pronóstico (6). En la población pediátrica existen limitados reportes (7). El objetivo del presente reporte fue describir el caso de una adolescente con SBC como manifestación inicial de SAF secundario por lupus eritematoso sistémico (LES), que recibió terapia anticoagulante con controles inadecuados con posterior deterioro clínico al seguimiento.

Noé Atamari-Anahui 1,2, Jesús Domínguez-Rojas 1,5, Luis Ruiz-Solsol 3,4, Maryori López-Turpo 3, Amarilis Castillo-Delgadillo 3, David Quiñonez Saif 1, J. William Campano Cornejo 1

1 Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña. Lima, Perú.

2 Universidad San Ignacio de Loyola, Vicerrectorado de Investigación, Unidad de Investigación para la Generación y Síntesis de Evidencias en Salud. Lima, Perú.

3 Hospital Amazónico de Yarinacocha. Ucayali, Perú.

4 Universidad Nacional de Ucayali, Facultad de Medicina Humana. Ucayali, Perú.

5 Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.

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