RESUMEN
Introducción
La enfermedad linfoproliferativa difusa postrasplante (ELPD) es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracteriza por una proliferación de linfocitos después de un trasplante de órgano sólido y que presenta un espectro que comprende desde hiperplasias a agresivos linfomas.
Material y métodos
Hemos evaluado, en un estudio observacional multicéntrico retrospectivo que incluye 21.546 receptores adultos de trasplante renal simple trasplantados en España de 1990 al 2009, la incidencia de ELPD durante un periodo de 22 años, su relación con el virus de Epstein-Barr, los factores de riesgo clásico y su pronóstico.
Resultados
Un total de 275 receptores desarrollaron ELPD durante el seguimiento (1,2%), siendo 195 varones (70,9%) y 80 mujeres (29,1%), con una mediana de edad al diagnóstico de 59,2 (p25 44,7; p75 68) años. Doscientos cuarenta y cinco (89,0%) eran primeros trasplantes y 269 (97,8%) fueron de donante cadáver. Se objetivó virus de Epstein-Barr en el tejido proliferativo de 94 de los 155 casos estudiados (60,6%) y el 86,0% de las proliferaciones eran linfocitos B. La mediana del tiempo de desarrollo después del trasplante fue de 42 (p25 12; p75 77,5) meses. Un total de 188 receptores de 275 (68,3%) tenían algún factor de riesgo clásico. La incidencia anual fue de 0,14% el primer año y de 0,98% la acumulada en 10 años postrasplante. El periodo de seguimiento postrasplante de los receptores fue de 3 a 22 años. Durante el seguimiento 172 pacientes murieron (62,5%) y 103 (37,5%) tuvieron remisión completa. La causa de muerte más frecuente fue la progresión (n=91, 52,9%), seguida de la sepsis (n=24, 13,9%). La supervivencia del paciente después del diagnóstico fue del 51% al año, del 44% al segundo año y del 39% al quinto año. La supervivencia del injerto fue de 48, 39 y 33%, respectivamente.
Conclusión
Este estudio muestra una baja incidencia de ELPD en receptores de trasplante renal en un periodo de 22 años. La mayoría de las proliferaciones se asocian a linfocitos B y presentan una importante relación con el virus de Epstein-Barr. La entidad puede desarrollarse en ausencia de factores de riesgo clásicos y su incidencia es mayor en el primer año postrasplante, presentando un mal pronóstico principalmente en los primeros meses de la enfermedad que condiciona una mala supervivencia del paciente que, si sobrevive, puede mantener su injerto.
Antonio Franco a, Domingo Hernandez b, Sofia Zarraga c, Ana Sanchez Fructuoso d, Marta Crespo e, Auxiliadora Mazueco sf, Carmen Diaz Corte g, Alberto Rodriguez Benot h, Juan Carlos Ruiz i, Isabel Beneyto j, en representación del grupo GREAT
a Servicio de Nefrología, Hospital General de Alicante, Alicante, España
b Servicio de Nefrología, Hospital Carlos Haya, Málaga, España
c Servicio de Nefrología, Hospital de Cruces, Baracaldo, Vizcaya, España
d Servicio de Nefrología, Hospital Clínico, Madrid, España
e Servicio de Nefrología, Hospital del Mar, Barcelona, España
f Servicio de Nefrología, Hospital Puerta del Mar, Cádiz, España
g Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
h Servicio de Nefrología, Hospital Reina Sofía, Córdoba, España
i Servicio de Nefrología, Hospital Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria, España
j Servicio de Nefrología, Hospital La Fe, Valencia, España
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