RESUMEN
La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la acumulación de material lipoproteico derivado del surfactante pulmonar al interior de los alvéolos por una falla de depuración de este material por los macrófagos alveolares, siendo la causa más frecuente de esta disfunción la acción bloqueadora producida por anticuerpos anti factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) lo que lleva a un deterioro del intercambio gaseoso. La evolución es variable abarcando desde la resolución espontánea hasta la insuficiencia respiratoria grave y la muerte. Se describen tres formas de PAP: Genética, secundaria y autoinmune (antes primaria o idiopática) siendo esta última la más frecuente en adultos. Clínicamente, se manifiesta por disnea, tos seca e hipoxemia que pueden ser progresivas. En la radiografía de tórax se encuentran opacidades bilaterales y la tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR) muestra vidrio esmerilado con sobre posición de engrosamiento septal intra e interlobulillar, patrón conocido como “crazy paving”. El diagnóstico se basa en la clínica y en el lavado broncoalveolar con material PAS positivo. La biopsia quirúrgica es confirmatoria. El tratamiento clásico es el lavado pulmonar total (LPT) para remover el contenido alveolar. Otras alternativas son la administración de GM-CSF subcutáneo o inhalado, plasmaferesis y rituximab, cuyos resultados son variables. Diferentes autores han modificado la forma del LPT y combinado los diferentes métodos de tratamiento con el fin de obtener resultados más rápidos y efectivos.
INTRODUCCIÓN
La PAP es una enfermedad extremadamente infrecuente. Las tasas de prevalencia e incidencia comunicadas en la literatura son de 3,7 hasta 40 por millón de habitantes y 0,2 por millón de habitantes respectivamente esto, basado principalmente en comunicaciones de casos y de algunas series1. Revisando la literatura global, Huaringa y Francis encuentran hasta el año 2016 tan solo 363 casos publicados2.
En nuestro país no existen estadísticas al respecto y solo hemos encontrado dos publicaciones de casos; uno en un niño y el otro en un adulto3,4. En el presente número de esta revista, Rioseco y colaboradores comunican un caso adulto con características especiales en cuanto a su evolución y tratamiento5. Dada la tasa de incidencia mencionada, es muy probable que existan unos 8.500 casos en el país y que un neumólogo chileno solo vea uno o dos casos durante su vida activa.
La enfermedad llamó la atención por primera vez en 1953 cuando Castelman comentó de un paciente en el cual los alvéolos pulmonares estaban llenos de material proteináceo. Se le consideró una nueva enfermedad. Fue descrita y comunicada en 1958 por Rosen, quien describió los hallazgos en 27 pacientes cuya característica común era el relleno alveolar con material proteináceo. De allí el nombre de proteinosis alveolar pulmonar. La gran mayoría de estos enfermos falleció por insuficiencia respiratoria y muchos estaban cursando infecciones oportunistas o no habituales. El tratamiento era empírico y consistía en administrar mucolíticos, antibióticos y corticoesteroides en altas dosis y por períodos prolongados con los consiguientes efectos secundarios a los cuales se responsabilizó por las infecciones6,7. No hubo innovaciones en la terapia hasta que en 1963, Ramírez Rivera describió por primera vez la técnica y racionalidad del uso del lavado pulmonar como tratamiento de la PAP, utilizando el método de canular cada pulmón en forma sucesiva instilando alícuotas de solución salina varias veces al día8. Dos años después, el mismo investigador modificó el procedimiento utilizando por primera vez un tubo endotraqueal de doble lumen a través del cual instilaba solución salina mezclada con acetil cisteína y heparina en cada pulmón en forma secuencial. La técnica fue exitosa y mejoró la sintomatología y la radiología de los pacientes en que se utilizó9. Con algunas modificaciones, dependiendo del centro en que se realice, hasta el momento, el tratamiento de elección de la enfermedad sigue siendo el lavado pulmonar total (Figura 1).
Figura 1 Principales hitos en el conocimiento de la Proteinosis alveolar. Se muestra la evolución de las modificaciones en el tratamiento de la PAP desde su primera comunicación en 1953 hasta nuestros días.
Patricio Rioseco S.*
*Unidad de Enfermedades Respiratorias Hospital Las Higueras. Talcahuano, Chile.
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