RESUMEN
El sarcoma embrionario indiferenciado es un tumor hepático mesenquimal maligno infrecuente que ocupa el tercer lugar en frecuencia de las neoplasias primarias del hígado de la infancia; tiene crecimiento rápido y sus síntomas más frecuentes son dolor y sensación de masa abdominal; también puede presentarse ictericia, pérdida de peso, fiebre, emesis y hepatomegalia. El diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los hallazgos en imágenes, estudios de inmuno-histoquímica y análisis patológico que aporta el diagnóstico definitivo. Inicialmente, su pronóstico era pobre, con tasas de supervivencia menores a un año; sin embargo, con la introducción de la quimioterapia asociada a la resección quirúrgica, la supervivencia a largo plazo ha mejorado con posibilidad de curación, directamente relacionada con el tratamiento oportuno. Se presentan dos casos de sarcoma embrionario indiferenciado en pacientes pediátricos y diagnosticados en la Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, los cuales fueron confirmados por patología. Finalmente, se discuten las características histopatológicas, hallazgos imagenológicos, diagnósticos diferenciales y opciones terapéuticas reportadas.
Presentación de los casos
Caso 1
Paciente femenina de seis años, procedente de Manizales, con antecedente de comunicación interventricular corregida a los 10 meses; asma, exposición a animales de granja, gatos y consumo de lácteos no pasteurizados. Consultó por cuadro de 15 días de fiebre intermitente asociada a dolor abdominal súbito severo, irradiado al miembro superior derecho, por lo cual es hospitalizada. Presentaba dolor a la palpación en hipocondrio derecho y sensación de masa. Los paraclínicos mostraron leucocitosis y monocitosis, procalcitonina positiva, serología negativa para virus hepatotropos, transaminasas ligeramente elevadas y bilirrubinas normales. Una ecografía abdominal identificó lesión hepática de 9 cm en los segmentos V y VI, redondeada, de pared gruesa, hipoecóica, tabicada, con flujo perinodular. Es llevada a escanografía la cual revela lesión hipodensa en el lóbulo hepático derecho de 9 cm, con septos internos y realce periférico, dejando como diagnósticos diferenciales absceso hepático y quiste hidatídico. Se inició entonces manejo con metronidazol, cefotaxime, amikacina, con drenaje por punción guiada por ecografía, indicada por cirugía pediátrica, obteniendo escaso líquido cetrino el cual fue enviado a patología. El resultado del cultivo fue negativo, al igual que los hemocultivos realizados en ese momento. Se describió episodio de diarrea sin moco ni sangre y persistencia de los síntomas, por lo cual fue remitida a nuestra institución para valoración por infectología y gastroenterología pediátrica. Se consideró cuadro clínico sugestivo de absceso piógeno posiblemente por gram negativos, anaerobios o Staphylococo aureus y sin descartar infección parasitaria (Entamoeba histolytica). Debido a la persistencia de fiebre y la elevación de reactantes de fase aguda a pesar del tratamiento, se escalona antibióticos a cefepime y vancomicina, manteniendo el metronidazol. Se realiza nueva ecografía institucional y con este resultado se inicia albendazol para cubrir equinococo (figura 1); sin embargo, considerando los resultados del líquido obtenido en el sitio de remisión, existía la posibilidad de enfermedad neoplásica, por lo que se decide ampliar estudios con escanografía de abdomen contrastada (figura 2) y se solicitó concepto a radiología intervencionista para drenaje percutáneo. Según la clínica y los hallazgos de imagen y ante la sospecha de infección por equinonoco o enfermedad neoplásica como sarcoma embrionario, se realizó junta entre cirugía pediátrica, infectopediatría y radiología, decidiendo la valoración por cirugía hepatobiliar para resección de la lesión, puesto que en el contexto de estas dos enfermedades, el abordaje percutáneo no cursa con buenos resultados. Es llevada a trisegmentectomía, identificando una masa (figura 3 A), cuyo estudio histopatológico fue compatible con sarcoma embrionario indiferenciado (figura 3 B). La paciente tuvo un postoperatorio favorable, con el alta hospitalaria a los tres días del postquirúrgico, con programación para manejo con quimioterapia, dado los hallazgos patológicos. Recibió seis ciclos de ifosfamida y doxorrubicina, con paraclínicos de seguimiento que demostraron Ca 19-9 positivo en 67,98 U/ml (valores normales: 0 – 37), con alfa fetoproteina y antígeno carcinoembrionario negativos; en el control escanográfico a los 6, 12 y 20 meses no hubo evidencia de lesiones residuales, considerando remisión completa.
Katherine Quintero-Rodríguez1 Linkedin, Valentina Villegas-González2, Juan Manuel PérezHidalgo2 Linkedin, María Carolina Pérez-Alvarado3, Julián Forero-Melo3
- Residente de Radiología, Universidad del Rosario / Fundación Cardioinfantil–Instituto de Cardiología. Bogotá, Colombia.
- Jefe del Departamento de Radiología e Imágenes Diagnósticas, Imagen Corporal y Radiología intervencionista, Fundación Cardioinfantil–Instituto de Cardiología. Bogotá, Colombia.
- Radiólogos Departamento de Radiología e Imágenes Diagnósticas, Sección de Imagen Corporal, Fundación Cardioinfantil–Instituto de Cardiología. Bogotá, Colombia.
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