Resumen
Antecedentes:
Los síndromes paraneoplásicos neurológicos son poco frecuentes; se presentan en el 0.01% de todos los pacientes con cáncer. Uno de ellos es el síndrome de Lambert-Eaton, correspondiendo a un trastorno presináptico autoinmunitario de transmisión neuromuscular caracterizado por debilidad muscular y disfunción neurovegetativa, y asociado con frecuencia al carcinoma microcítico de pulmón.
Caso clínico:
Mujer de 72 años, con antecedentes heredofamiliares de cáncer de pulmón y leucemia, con tos seca de 7 meses, 3 meses con debilidad de los músculos de cintura pélvica, disfagia al inicio de la deglución, xerostomía, estreñimiento crónico y pérdida de peso de 10 kg. A la exploración física: paciente postrada; examen clínico muscular: músculos de cintura pélvica en −3/5, resto en −4/5; reflejos disminuidos. Pruebas de laboratorio indicando hipercalcemia y paratohormona normal. Estudio electrofisiológico y anticuerpos anticanales de calcio positivos, demostrando síndrome de Lamber-Eaton, y estudios de imagen con afectación neoplásica en cerebro, hígado y riñón, sin lograr especificar el origen primario.
Introducción
Los síndromes paraneoplásicos neurológicos (SPN) son poco frecuentes; se presentan en el 0.01% de todos los pacientes con cáncer. La primera descripción de un SPN se remonta a 1890, por el médico francés M. Auche1. Se presenta asociado a cáncer, pero no es originado por invasión directa del tumor, por metástasis ni como consecuencia del tratamiento. Los SPN pueden afectar cualquier área del sistema nervioso, ya sea central, periférico o autonómico, y pueden preceder o seguir al diagnóstico de cáncer. En ocasiones el cáncer primario no es encontrado, ni siquiera en la autopsia. Los SPN2 tienen una etiopatogenia de tipo autoinmunitario, ya que cuando el organismo trata de eliminar las células tumorales produce una respuesta inmunitaria mediada por anticuerpos o por células T. Los anticuerpos reaccionan con membranas accesibles, siendo directamente la causa de la enfermedad, como en los casos de receptores de acetilcolina en la miastenia grave, o en los canales de calcio abiertos por voltaje, como en el síndrome de Lambert-Eaton (SLE). El cáncer puede ser asintomático al momento de la presentación del SPN3. Algunos de los anticuerpos paraneoplásicos están específicamente asociados con cáncer, y otros no. La incidencia y la prevalencia exactas de los SPN es desconocida; se ha estimado que el 0.5-1% de todos los pacientes con cáncer presentan SPN clínicamente detectado4. Cuando el SPN afecta a la unión neuromuscular, el síndrome neurorológico más común es miastenia grave, que se asocia en el 15% de los pacientes a timoma, siguiéndole en frecuencia el SLE, que afecta al 3% de los pacientes con cáncer pulmonar microcítico.
Al presentarse una paciente en la que se llegó al diagnóstico de SLE, realizamos esta comunicación.
Gregorio Arellano-Aguilar1, Erik Santiago Núñez-Mojica2, José Luis Gutiérrez-Velazco2, Luis Gerardo Domínguez-Carrillo3*
1División de Medicina;
2Interno de pregrado. Hospital Ángeles León;
3Medicina de Rehabilitación,
Facultad de Medicina, Universidad de Guanajuato. León, Gto., México
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