Resumen
Tumor tritón maligno (TTM) se refiere a los tumores malignos de la vaina del nervio periférico que además del componente neural contienen tejido con diferenciación musculoesquelética, pueden estar asociados o no a neurofibromatosis. El tratamiento quirúrgico es la base de la terapia oncológica, se ha empleado el uso de radioterapia y quimioterapia cuando la cirugía no es posible o hay enfermedad avanzada. Su baja frecuencia, comportamiento agresivo y pobre pronóstico hacen importante el reporte de nuevos casos.
Introducción
Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico (TMVNP) son un amplio e inusual grupo de neoplasias con características de diferenciación neural, morfológicamente similares a otras neoplasias malignas de los tejidos blandos. Aparecen en el contexto de neurofibromas o schwannomas, asociadas con nervios periféricos o que demuestran una diferenciación neural hacia células de Schwann, células perineurales o fibrocitos, y se agrupan bajo el mismo nombre debido a la dificultad de establecer el tipo específico de la diferenciación (1).
El término tumor tritón maligno se utiliza para designar los TMVNP que además del componente neural contienen tejido con diferenciación musculoesquelética. Su nombre se inspiró en la salamandra tritón, la cual se cría que era capaz de generar estructuras supernumerarias a partir de tejido neural (1); sin embargo, estudios posteriores documentaron que también puede generar extremidades a partir de otros tejidos. Fue descrito por primera vez en 1938 y para el 2022 había alrededor de 170 casos reportados en la literatura (2).El TTM constituye entre el 5 % y el 10 % de las neoplasias de tejidos blandos (3,4). Un poco más de dos tercios de los casos aparecen en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 con una incidencia en esta población del 2 % al 5 %, y les confiere un peor pronóstico (3). Afecta principalmente pacientes jóvenes con una edad promedio de 35 años, aunque hay reportes en la literatura desde los 0 hasta los 81 años de edad, y no tiene predominancia por el sexo cuando son casos esporádicos (no asociados con neurofibromatosis). Con mayor frecuencia compromete la región de cabeza y cuello y, en segundo lugar, las extremidades y el tronco; las localizaciones abdominal y retroperitoneal, aunque inusuales, tienden a tener tasas de recurrencia más altas y tempranas con mayor compromiso metastásico (5-7).Debutan con grandes masas irregulares de tejidos blandos de rápido crecimiento, que pueden contener áreas de necrosis o degeneración quística. Histológicamente, pueden confundirse con otras neoplasias malignas, ya que con frecuencia contienen células fusiformes con grados variables de atipia y células con diferenciación muscular; por lo tanto, las tinciones que incluyen mioglobina, actina, miogenina y desmina son de suma importancia en el diagnóstico, pues soportan su diferenciación mioesquelética. Requiere para su diagnóstico cumplir tres criterios histopatológicos (4):1. Surgimiento a partir del nervio periférico o en pacientes con neurofibromatosis. 2. Demostrar características de crecimiento de las células de Schwann. 3. Contener rabdomioblastos que resulten del nervio periférico, que no puedan ser atribuidos a extensión o metástasis de un rabdomiosarcoma. Se han planteado diferentes estrategias de manejo, pero —al igual que en la mayoría de los tumores de tejidos blandos— el tratamiento quirúrgico es la base de la terapia oncológica, reservando la radioterapia y la quimioterapia solo en los casos donde no sea posible esta primera. En general, el pronóstico de los pacientes es malo, con baja supervivencia a largo plazo, ya que la mayoría de las muertes ocurren en los primeros dos años después del diagnóstico (4,8).
Alicia Quiroga Echeverri1, Luis Gabriel González Pérez1, Juan Fernando Arango Arteaga1, Jaime Andrés Triana Godoy2, Ana María Arango Rivas3
1 Oncología Clínica, Unidad de Cancerología, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.
2 Radioterapia, Unidad de Cancerología, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.
3 Medicina Interna, Clínica AUNA, Medellín, Colombia.
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
https://www.revistacancercol.org/index.php/cancer/article/view/961/938
