Resumen
La Hiperplasia endotelial papilar intravascular (HEPI) es un tumor benigno de origen vascular, causado por la proliferación excesiva de células endoteliales, con formaciones papilares en los vasos sanguíneos o en malformaciones vasculares. Aunque se puede presentar en cualquier región del cuerpo, la mayoría de los casos descritos se originaron en la cabeza, el cuello y las extremidades. En este artículo se describe el caso de un paciente de 59 años con disfonía, en quien, con nasofibrolaringoscopía, se evidenció una lesión en la región glótica. Se realizó microcirugía de laringe, con resección completa de la misma. El diagnostico anatomopatológico e inmunohistoquímico fue Hiperplasia endotelial papilar intravascular.
Conclusión:
La hiperplasia endotelial papilar intravascular es muy poco común (sobre todo en laringe). El diagnóstico definitivo fue histopatológico, confirmado por imunohistoquímica.
Introducción
La hiperplasia endotelial papilar intravascular es una lesión benigna de origen vascular, infrecuente, que se caracteriza por una extensa proliferación reactiva de células endoteliales normales con formaciones papilares. Se origina dentro de la luz de vasos sanguíneos dilatados o en lesiones vasculares preexistentes. (1) Fue Pierre Masson quien describió por primera vez esta patología en 1923, por lo que también se la conoce como tumor de Masson. Otros términos utilizados para describir esta lesión son: angiomatosis intravascular, pseudoangiosarcoma de Masson, hemangioendotelioma intravascular vegetante, trombopoyesis proliferante endovascular, proliferación vascular atípica intravenosa, proliferación endotelial intravascular. (1) En la mayoría de los casos descritos se observa un cierto predominio en mujeres y puede presentarse a cualquier edad. (2) Representa aproximadamente el 2% de los tumores vasculares. Se localiza con mayor frecuencia en las extremidades (especialmente en la mano) y en la región de la cabeza y el cuello. La mayoría de los casos notificados en cabeza y cuello son en los labios, la lengua, encías, mucosa oral, la piel y el tejido celular subcutáneo de cara y cuero cabelludo. Raramente puede afectar la órbita, la glándula parótida, el músculo masetero, las fosas nasales y senos paranasales, la mandíbula y la glándula tiroides. También se notificaron casos de localización intracraneal. (2) La signosintomatología y los hallazgos obtenidos por métodos de imágenes son completamente inespecíficos. Teniendo en cuenta los síntomas con los que se podría manifestar y el aspecto macroscópico de la lesión, sus principales diagnósticos diferenciales son: sarcoma de Kaposi, angioleiomioma, y, particularmente a nivel de las cuerdas vocales, pólipo (fundamentalmente hemorrágicos) y carcinoma epidermoide. El tratamiento óptimo es la resección quirúrgica completa. En el presente trabajo se identificaron 4 informes del tumor de Masson en la laringe: - Una paciente femenina de 18 años con una lesión en seno piriforme y ventrículo laríngeo. (3) - Un paciente masculino de 37 años con Hiperplasia endotelial papilar, extravascular en este caso, en epiglotis extendida a la comisura anterior. (4) - Dos pacientes masculinos (48 y 51 años) con HEPI a nivel de las cuerdas vocales. (1,5) En este artículo se expone el tercer caso de HEPI originado en la región glótica. Hasta la fecha es el quinto publicado con HEPI que afecta la laringe.
Dra. María Guillermina Giuliano (1), Dra. María Eva Casal (2), Dra. María Roxana Gastañaga (2), Dra. Sonia Anaya (2), Dra. Paula Tortora (3), Dra. Daniela Chiquipa Fernández (4)
(1) Jefa de Servicio.
(2) Médica de Planta.
(3) Médica Interina.
(4) Médica Residente (1;2;3;4) Hospital Zonal Ricardo Gutiérrez de La Plata, Provincia de Buenos Aires, Argentina.
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