Resumen

La deficiencia de dos o más hormonas hipofisarias se denomina deficiencia combinada de hormonas hipofisarias (DCHH). Se estima que su prevalencia es de aproximadamente 1/8.000 en todo el mundo.

Objetivo: 

Presentar los procesos diagnósticos, hallazgos clínicos y seguimiento a largo plazo de pacientes con DCHH.

Pacientes y Método: 

Entre 1999 y 2015 se evaluaron pacientes diagnosticados con DCHH. Se analizó la presentación clínica, antropometría, estudios de imagen y evolución clínica. Se evaluó el estado hormonal, incluyendo la hormona del crecimiento (HC), la hormona tiroestimulante (TSH), la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), la hormona foliculoestimulante/ hormona luteinizante (FSH/LH) y la prolactina (PRL). Los datos fueron evaluados mediante la prueba t de Student y la prueba U de Mann-Whitney. Para las correlaciones se utilizó la correlación de Spearman.

Resultados: 

Se incluyeron 45 pacientes; 55,6% varones, la media de edad de presentación fue de 5,6±3,9 (0-14,4) años y la mediana de edad ósea fue de 3,5±2,3 (0,5-11) años. Al momento del ingreso, se detectó deficiencia de HC en el 88,9% de los casos, deficiencia de TSH en el 77,8%, deficiencia de ACTH en el 33,3%, deficiencia de FSH/LH en el 22,2% y deficiencia de PRL en el 17,8%. Durante el seguimiento, el 62% de los casos añadieron otras deficiencias hormonales. El período medio de seguimiento fue de 9,18±3,6 (3,02-17,2) años.

Conclusiones: 

Los pacientes con DCHH tienen presentaciones clínicas muy diferentes, siendo la deficiencia de HC y TSH las más frecuentes en este estudio. Deficiencias hormonales adicionales pueden ocurrir incluso años después del diagnóstico inicial y nuestros resultados demuestran que el potencial genético de estatura se alcanza con el tratamiento con HC. 

Aysegul Elvan-Tuz a, Elvan Bayramoglu b, Semra Cetinkaya c

a Department of Pediatric Infectious Diseases, University of Health Sciences, Tepecik Training and Research Hospital. Izmir, Turkey.

B Department of Pediatric Endocrinology, Haseki Training and Research Hospital. Istanbul, Turkey.

c Department of Pediatric Endocrinology, Dr. Sami Ulus Obstetrics and Gynecology, Children’s Health and Disease Training and Research Hospital. Ankara, Turkey.

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https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/4680/4675