RESUMEN
Las vasculitis sistémicas son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, provocando el daño de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo, por lo cual el compromiso se da en varios órganos o sistemas. Estos procesos presentan una alta mortalidad que se ve reducida con el diagnóstico y tratamiento precoz. Se presenta una revisión con las pautas diagnósticas y alternativas terapéuticas.
Introducción
Las vasculitis sistémicas son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, provocando el daño de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo por lo cual el compromiso se da en varios órganos o sistemas. Estos procesos presentan una alta mortalidad que se ve reducida con el diagnóstico y tratamiento precoz. Esto podría mejorarse con criterios de clasificación definidos, los cuales están aún en desarrollo. En ausencia de estos criterios, los criterios propuestos por el ACR y las definiciones o nomenclatura propuestas en el consenso de Chapel Hill se han utilizado como sustitutos. Los avances en el conocimiento de las vasculitis han forzado la realización de un nuevo consenso, que se realizó en 2012, con el fin de mejorar la nomenclatura y cambiar términos y definiciones.
Terminología aceptada para las vasculitis en la Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill, 2012, sobre la nomenclatura de las vasculitis
Vasculitis de Vaso Grande
- Arteritis de Takayasu
-Arteritis de Células Gigantes
Vasculitis de Vaso Mediano
- Poliarteritis Nodosa
- Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de Vaso Pequeño
- Vasculitis Asociadas a ANCA:
Poliangeítis Microscópica
Granulomatosis con Poliangeítis (de Wegener)
Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (Churg-Strauss)
- Vasculitis por Inmunocomplejos:
Enfermedad antimembrana basal Glomerular
Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis IgA (Schönlein-Henoch)
Vasculitis de Vaso Variable
- Enfermedad de Behcet
- Síndrome de Cogan
Vasculitis de Órgano Único
- Angeítis leucocitoclástica cutánea
- Arteritis cutánea
- Vasculitis primaria del sistema nervioso central
- Aortitis aislada
Vasculitis asociadas a Enfermedad Sistémica
- Vasculitis lúpica
- Vasculitis reumatoidea
- Vasculitis sarcoidea
- Otras
Vasculitis asociadas a Etiología Probable
- Vasculitis crioglobulinémica asociada a VHC
- Vasculitis asociada a VHB
- Aortitis asociada a síŒlis
- Vasculitis por inmunocomplejos asociada a fármacos
- Vasculitis asociada a ANCA por fármacos
- Vasculitis asociada a cáncer
- Otras
Consideraciones adicionales dentro de la clasificación de las vasculitis incluyen datos demográficos de los pacientes, presencia o ausencia de inflamación granulomatosa, la participación, o no, de complejos inmunes y el hallazgo de autoanticuerpos. Dentro del hallazgo de autoanticuerpos, se encuentran las vasculitis asociadas a ANCA (Anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos). Estas vasculitis se caracterizan por afectar a vasos de pequeño y mediano calibre. En el grupo las vasculitis asociadas a ANCA se diferencian tres entidades: la Granulomatosis con Poliangeítis (GPA), la Poliangeítis Microscópica (MPA) y la Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis (EGPA).
María Fernanda Quaglia
Servicio de Reumatología, Hospital Ramos Mejía, Ciudad de Buenos Aires
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