Resumen
Se describe una serie de casos de pacientes pediátricos, con encefalitis autoinmune (EA) por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (NMDA), atendidos en hospitales de tercer nivel en México y Paraguay, y su evolución con inmunoterapia. Los síntomas predominantes fueron fiebre, trastornos del sueño, alucinaciones, discinesias, movimientos coreo-atetósicos, espasticidad, convulsiones y disautonomías. Los pacientes fueron tratados con inmunoglobulina humana y metilprednisolona como primera línea, y en algunos casos se requirió el uso de plasmaféresis y anti-CD20. El inicio oportuno de tratamiento se relacionó con una menor estancia hospitalaria y menor desarrollo de complicaciones. Se debe enfatizar el diagnóstico oportuno, implementando su identificación a partir del cuadro clínico, sustentando el diagnóstico con pruebas serológicas adecuadas y hallazgos en LCR, y de este modo favorecer el inicio de tratamiento temprano para reducir complicaciones y días de internación.
Introducción
La encefalitis autoinmune (EA) se define como el grupo de desórdenes neurológicos que incluyen síntomas conductuales, psiquiátricos, disautonomías, movimientos anormales y crisis epilépticas, en asociación con la producción de auto anticuerpos contra antígenos de membrana, antígenos neurosinápticos, antígenos intraneuronales y antígenos onconeuronales1. La encefalitis autoinmune es posiblemente tan común como la encefalitis infecciosa, con una prevalencia estimada de 13,7/100 000 por año2. La encefalitis por anticuerpos contra el receptor N-Metil-D-Aspartato (anti-NMDA) es considerada la más frecuente de las encefalitis autoimune3. El diagnóstico se realiza con el cuadro clínico menor a 3 meses de evolución, electroencefalograma (EEG) anormal, estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) con pleocitosis o bandas oligoclonales, imágenes de desmielinización, y es definitivo con la presencia de anti-NMDA en LCR1. Los corticoesteroides solos o combinados con inmunoglobulina endovenosa o plasmaféresis son seleccionados como tratamiento de primera línea; y el manejo con terapia anti-CD20 o ciclofosfamida como tratamiento de segunda línea3. En este trabajo reportamos el diagnóstico, tratamiento y complicaciones de pacientes pediátricas diagnosticados con encefalitis auto inmune, contra el receptor N-Metil-D-Aspartato en dos hospitales latinoamericanos de tercer nivel, uno en México y otro en Paraguay.
Jessica Mariana Suárez Martínez1, Clara Soto Zurita1, Luis Alberto Aparicio Vera2, Cynthia Florentín3, José Medina Barrios3, Jorge Vázquez3, Zoilo Morel4
1 Hospital para el Niño Poblano, Departamento de Neurología Pediátrica. Puebla, México
2 Hospital para el Niño Poblano, Departamento de Reumatología Pediátrica. Puebla, México
3 Instituto de Previsión Social, Hospital Central, Neurología Pediátrica. Asunción, Paraguay
4 Instituto de Previsión Social, Hospital Central, Reumatología Pediátrica. Asunción, Paraguay
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