RESUMEN
La enfermedad de Still del adulto (ESA) es un proceso inflamatorio sistémico, de etiología desconocida, que se caracteriza por fiebre, artritis y eritema evanescente, además de valores elevados de ferritina sérica. Sin embargo, hasta la fecha, no hay una prueba definitiva de laboratorio o de imagen disponible para su diagnóstico, por lo tanto la ESA es un diagnóstico de exclusión. Presentamos el caso de una mujer de 44 años con manifestación cutánea atípica de ESA y cuadro clínico de 1 año de evolución caracterizado por fiebre de 40°C, linfadenopatía, hiperferritinemia, y que en la sistemática de estudio presentó positividad para anti-CCP (anticuerpo antipéptido cíclico citrulinado).
Caso
Mujer de 44 años, con antecedentes de anemia ferropénica e historia de salpingitis. Presenta cuadro clínico de 1 año de evolución caracterizado por fiebre (40°C) diaria, intermitente, acompañada de odinofagia, pérdida de peso de 20 kg en 6 meses, poliartritis simétrica aditiva en manos, rodillas y pies. Al examen físico: máculas ocre, pruriginosas, generalizadas con compromiso palmo-plantar. Hipoventilación basal derecha. Adenopatía axilar izquierda móvil no dolorosa. Artritis en carpos, metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, rodillas y tobillos. Los datos de laboratorio mostraron: Hto 25,2%, Hb 7,8 g/ dl, Leucocitos 12.200 cél/mm3 , PMN 87%, GPT 62 u/l, GOT 60 u/l, BIL T 0,3, Urea 20 mg/dl, Creatinina 1,2 mg/dl. PCR 149,4 mg/l, VSG 120 mm/h, Gglob 2,34 g/dl, Cultivos negativos. VIH, VDRL, HVB, HCV, PVB19, VEB, CMV y HSV negativos, Chagas (-), PPD 0 mm, marcadores tumorales (-). Ferritina 13.084 ng/ ml, FR (-), ANA negativo con imagen granular en citoplasma. Radiografía de manos: osteopenia en banda, pinzamiento radio carpiano bilateral. Tomografía axial computarizada (TAC) de tórax-abdomen: derrame pleural, esteatosis hepática, adenomegalias retroperitoneales, ilíacas e inguinales. Eco transvaginal: anexo derecho imagen anecoica con pseudotabiques: hidrosalpinx. Por sospecha de Tuberculosis, con antecedentes de salpingitis, hidrosalpinx y fiebre, se realizó laparotomía exploratoria obteniéndose material amorfo con hematíes, linfocitos y colgajos de células mesoteliales reactivas, cultivos negativos. Biopsia ganglionar: linfadenitis con histiocitosis sinusoidal y plasmocitosis reactiva.
Con diagnóstico presuntivo de ESA: 2 criterios mayores (fiebre y artritis), y 4 menores (odinofagia, adenomegalias, disfunción hepática, FR negativo), inicia meprednisona 40 mg/ día, con mejoría clínica. Se recibe anti-CCP 107 U/ml. Inicia MTX 15 mg/semana VO más ácido fólico 5 mg/semanal VO. La paciente evoluciona con buena respuesta al tratamiento, sin fiebre, con mejoría de lesiones cutáneas y sin recurrencia de la artritis posterior al inicio de la droga modificadora.
R. Balcázar1, G. Garate1, A. Brigante1,2, G. Gomez1, J. Hogrefe2, D. Yucra1, A. Hamaui1, D. Dubinsky1 1
1Servicio de Reumatología Sanatorio Güemes.
2 Servicio de Clínica Médica Sanatorio Güemes.
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