Datos del Registro Argentino de Miopatías Inflamatorias de la Sociedad Argentina de Reumatología
RESUMEN
Las Miopatías Inflamatorias Autoinmunes (MI) comprenden un grupo de enfermedades heterogéneas con presentación y características clínicas variables. Se distinguen subtipos clínicos como Polimiositis (PM), Dermatomiositis (DM), Miositis por cuerpos de Inclusión (MCI), Miopatía Necrotizante Inmunomediada (MNIM), Miositis de los Síndromes de Superposición, formas juveniles de MI (DMJ), Síndrome Antisintetasa (SAS) y Miopatía Asociada a Cáncer (MAC).La presencia de anticuerpos séricos y el infiltrado inflamatorio en la biopsia de músculo sugiere que se trata de una condición autoinmune. Realizar el diagnóstico de las MI suele ser un desafío y las herramientas diagnósticas no siempre están disponibles en la práctica diaria. Se obtuvo información sobre la disponibilidad de estos métodos del Registro Argentino de Miopatías Inflamatorias. El estudio de enzimas musculares, Anticuerpos Antinucleares (ANA), anticuerpo anti-Jo-1 y la tomografía computada de tórax, estuvieron disponibles para la mayoría de los pacientes mientras que la Resonancia Magnética de musculo (RM), el estudio de difusión de monóxido de carbono (DLco) y la biopsia muscular se realizaron en menos del 50% de los casos. La determinación de otros anticuerpos específicos de miositis, de importancia en el diagnóstico y pronóstico de la enfermedad se realizó, en mayor parte, a través de un subsidio de la SAR.
Introducción
Las Miopatías Inflamatorias Autoinmunes (MI) son un grupo de enfermedades heterogéneas con presentación y características clínicas variables. La presencia de anticuerpos séricos y el infiltrado inflamatorio en la biopsia de músculo sugiere que se trata de una condición autoinmune. Se clasifican según subtipos clínicos como polimiositis (PM), dermatomiositis (DM), miositis por cuerpos de inclusión (MCI), miopatía necrotizante inmunomediada (MNIM), miositis de los síndromes de superposición1 , formas juveniles de miopatía inflamatoria, principalmente DM2 , síndrome antisintetasa (SAS)3 y miopatía asociada a cáncer (MAC). Las MI son enfermedades poco frecuentes. La prevalencia global se encuentra entre 2.4 y 33.8 casos por 100.000 habitantes y la incidencia oscila entre 1.16 y 19/millón/año.4 El Registro Europeo de MI EuroMyositis Registry, con 3067 pacientes, describió 31% de DM como el subtipo más frecuente y PM en 27% de los casos5-6; dato que estaría sobreestimado al considerarse una variante infrecuente donde el diagnóstico debería hacerse por exclusión.7 Realizar el diagnóstico de las MI suele ser un desafío y las herramientas para arribar al mismo no están siempre disponibles en la práctica diaria. Conjuntamente con la anamnesis y el examen físico que incluye la evaluación de fuerza muscular y la búsqueda de manifestaciones extra musculares, es de utilidad la determinación de las enzimas musculares, el laboratorio inmunológico, los estudios de imágenes no invasivos como RM de músculo y Tomografía Computada de tórax (TC) y estudios invasivos con el electromiograma (EMG) y la biopsia muscular. El objetivo de nuestro trabajo fue describir la frecuencia de los métodos complementarios utilizados en el diagnóstico de las MI en pacientes del Registro Argentino de Miopatías Inflamatorias de la SAR.
Graciela Gómez1, María de los Ángeles Gargiulo1, Amelia Granel2, Ana Marcos2, Ramiro Adrián Gómez3, Andrea Braillard Poccard3, Carolina Costi4, Mercedes García4, María Nieves Lojo5, Verónica Wernicke5, Belén Barrios6, Silvia Papasidero6, Alejandro Benítez7, Malena Viola7, María Celina de La Vega7, Mariana Aciar8, Maria Elena Crespo Espíndola8, Dafne Capelusnik9, Emilce Schneerberger9, Micaela Cosatti10, Cecilia Pisoni10, Yessica Ponce Delgado11, Oscar Rillo11, Susana Pineda12, Damián Duartes Noé13, Mariano Rivero14, Paula Girard Bosch15, Rodrigo García Salinas15, Boris Kisluk16, Guillermo Berbotto16, Roberto Movia17, Susana Visentini18, Gladys Herrera19, María Alicia Lázaro20
1Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari (CABA),
2Htal. San Roque – Gonnet – La Plata (Bs.As.),
3Htal. de Clínicas Gral. José de San Martín (CABA),
4HIGA San Martín - La Plata (Bs.As.),
5Htal. Rossi - La Plata (Bs.As.),
6Htal. E. Tornú (CABA),
7CEIM Investigaciones Médicas,
8Htal. Ntro. Señor del Milagro (Salta),
9IREP (CABA),
10CEMIC (CABA),
11Htal. Pirovano (CABA),
12Consultorios Externos Venado Tuerto (Santa Fe),
13Htal. Británico (CABA),
14Consultorios Externos Vaccarezza – Alberti (Buenos Aires),
15Htal. Italiano - La Plata (Bs.As.),
16Htal. Escuela Eva Perón - Granadero Baigorria (Santa Fe),
17Htal. Evita - Lanús (Bs.As.),
18Htal. Durand (CABA),
19Consultorio Externo Clínica Adventista (CABA),
20Consultorio Particular (Bs.As.)
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