Resumen
El lupus eritematoso sistémico (LES)es una enfermedad autoinmune crónica que afecta múltiples sistemas. La mielopatía es uno de los 19 síndromes neuropsiquiátricos relacionados al LES, definidos por el Colegio Estadounidense de Reumatología. Aunque infrecuente, es una manifestación grave que cursa con déficit motor y sensitivo, y disfunción de los esfínteres. La fisiopatogenia no se conoce claramente, pero podría estar relacionada con trombosis arterial y/o vasculitis. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, los exámenes de laboratorio y el uso de la resonancia magnética con gadolinio. El tratamiento estándar es la combinación de ciclofosfamida y glucocorticoides por vía intravenosa. En casos refractarios se han utilizado otros tratamientos, como plasmaféresis o rituximab.
Introducción
La mielitis aguda (MA) es un cuadro inflamatorio de la médula espinal que se caracteriza por daño neuronal y axonal, provocando parálisis o paresia, déficit sensitivo y disfunción autonómica. La incidencia en la población general es de 1 a 4 casos por millón de habitantes por año1. De las múltiples causas de la MA, las enfermedades autoinmunes sistémicas constituyen una causa importante y, dentro de ellas, el lupus eritematoso sistémico (LES) es una de las más frecuentemente relacionadas2.
La mielopatía por LES forma parte de los 19 síndromes neuropsiquiátricos asociados definidos por el Colegio Estadounidense de Reumatología (ACR en inglés)3 (tabla 1). Teniendo en cuenta las manifestaciones neurológicas comunes como la cefalea, los trastornos del humor y las alteraciones cognitivas, la mielopatía es uno de los trastornos neuropsiquiátricos más infrecuentes (entre 1-2% de los pacientes)4. En la mayoría de los casos ocurre dentro de los primeros 5 años desde el comienzo de LES4 y, en casi la mitad de los casos, es la primera manifestación4,5, con un porcentaje de recurrencia entre el 18 y el 50%4–6.
Tabla 1.
Criterios diagnósticos de mielitis en LES
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Criterios diagnósticos de mielopatía en LES propuesto en el año 1999 por el ACR3 |
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Inicio rápido (días o horas) de los siguientes signos/síntomas |
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Debilidad bilateral de los miembros inferiores que puede o no incluir a los superiores (paraplejía o tetraplejía). Puede ser asimétrica |
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Alteración de la sensibilidad con nivel sensitivo que se corresponde con el compromiso motor, con o sin disfunción intestinal-vesical |
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Criterio de exclusión |
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Lesión compresiva de/en la médula espinal (p. ej., prolapso de disco) |
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Lesión de la «cola de caballo» |
Edson Hernán Chiganera,, , Javier Pablo Hryba,b, Edgar Carnero Contenttib
a Unidad de Inmunología e Histocompatibilidad, Hospital Carlos Durand, Buenos Aires, Argentina
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