RESUMEN
La enfermedad de Behçet es una vasculitis crónica, multisistémica y autoinmune caracterizada por una tríada de signos claves presentes en los pacientes que la padecen. Se presenta una paciente femenina, caucásica, de 16 años, con cefalea, mareos y paresia en hemicuerpo izquierdo que, tras examen físico y métodos complementarios, se diagnosticó como enfermedad de Behçet con manifestaciones neurológicas (neurobehçet), y a la que se impuso tratamiento, con buena respuesta. Se cuantificó IgG, IgA, IgM y albúmina en suero y LCR, por inmunodifusión radial simple, encontrándose síntesis intratecal de las 3 clases de inmunoglobulinas mayores. Los hallazgos en este caso constituyen el primer estudio donde se utiliza el reibergrama para evaluar la respuesta neuroinmunológica en un paciente con enfermedad de Behçet, siendo indicativo este medio diagnóstico de fase activa de la enfermedad.
Introducción
El neurobehçet (NB) constituye el producto de la afectación primaria de la enfermedad de Behçet en el SNC, complicaciones neurológicas de manifestaciones sistémicas o puede ser secundario al tratamiento1.
Los estudios inmunológicos del líquido cefalorraquídeo (LCR) en esta entidad se han circunscrito a la cuantificación de algunas inmunoglobulinas2,3.
El reibergrama analiza de forma integrada la funcionalidad de la barrera sangre-LCR y la síntesis intratecal de inmunoglobulinas a partir de suero y LCR pareados (fig. 1). Este método es una herramienta útil para el diagnóstico de enfermedades donde se encuentre implicado el SNC4,5.
Figura 1.
Reibergrama y sus zonas.
El objetivo del presente artículo es evaluar la respuesta neuroinmunológica mediante reibergrama en un paciente con NB.
Caso clínico
Se trata de una paciente femenina caucásica, de 16 años, que presentaba desde hacía 15 días cefalea (occipital) y dolor cervical y en hemicuerpo izquierdo. Cinco días después comienza con mareos y paresia en ese hemicuerpo, que le imposibilita la deambulación.
En la exploración neurológica se destaca parálisis del vi par y papiledema bilateral. A los 4 días de ingreso apareció una úlcera en la región de los labios mayores, por lo que es reinterrogada y se recoge la historia previa de aftosis oral al menos en 3 ocasiones en el último año, que no remitían con tratamiento convencional y desaparecían espontáneamente. La prueba de patergia resultó positiva.
Eritrosedimentación: 84mm/h. Hemoquímica sanguínea, hemograma completo y coagulograma, dentro de parámetros normales. La tomografía computarizada informó atrofia cortical difusa, y los estudios citoquímico, microbiológico y citológico del LCR resultaron normales.
Se cuantificó IgG, IgA, IgM y albúmina en suero y LCR, por inmunodifusión radial simple. El resultado de este estudio neuroinmunológico mostró síntesis intratecal de las 3 clases de inmunoglobulinas mayores, como patrón de síntesis, sin disfunción de la barrera sangre-LCR, concluyendo que se trataba de un proceso inflamatorio del SNC (fig. 2, reibergrama 1).
Se diagnosticó como NB y se impuso tratamiento con metilprednisolona, con buena respuesta.
Cuatro meses después presentó una recaída, con manifestaciones neurológicas (parálisis del iii, iv, vi y v –rama oftálmica– pares craneales) y oftalmológicas (uveítis anterior y papiledema bilateral crónico).
Eritrosedimentación: 93mm/h; el resto de los complementarios fueron normales. Fue indicado estudio neuroinmunológico, que mostró síntesis intratecal de las 3 clases de inmunoglobulinas mayores, como patrón de síntesis, sin disfunción de la barrera sangre-LCR, concluyendo que se trataba de un proceso inflamatorio del SNC (fig. 2, reibergrama 2).
Ante la clínica de la paciente, los resultados de los complementarios y el antecedente de NB se interpreta como una exacerbación o crisis de la enfermedad. Se impone tratamiento con metilprednisolona.
Alexis Alejandro Garcia-Riveroa, Javier Gonzalez-Argotea,, José Pedro Martínez Larrarteb, Ivonne Margarita Iglesias Gonzálezb, Alberto Juan Dorta-Contrerasb
a Instituto de Ciencias Básicas y Preclínicas Victoria de Girón, Universidad de Ciencias Médicas de La Habana, La Habana, Cuba
b Laboratorio Central del Líquido Cefalorraquídeo (LABCEL), Facultad de Ciencias Médicas Miguel Enríquez, Universidad de Ciencias Médicas de La Habana, La Habana, Cuba
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