Resumen
El condrosarcoma es un tumor cartilaginoso maligno localizado usualmente en pelvis, columna y huesos largos, encontrándose solo 1,5% en la mano, frecuentemente falanges. Este puede ser primario o secundario, según su origen sea un hueso normal o lesión cartilaginosa preexistente, esta última más frecuente en mano. Se presenta a una paciente de 70 años, pintora y pianista, que consultó por aumento de volumen y dolor de 5 meses de evolución en relación a un tumor de meñique antiguo. Al examen físico destacó aumento de volumen de consistencia pétrea que afectaba base y tercio proximal de falange proximal, sin alteración de movilidad ni neurovascular. Se realizaron estudios radiológicos que evidenciaron una lesión insuflante con adelgazamiento cortical y calcificaciones en partes blandas, complementados con resonancia magnética. Se presentó al Comité de Oncología, realizó estudio de diseminación y excisión amplia cuyo estudio anatomopatológico evidenció condrosarcoma, con márgenes libres. A los 3 meses postoperatorios la paciente retoma la actividad musical, sin evidencia de recidiva ni metástasis a la fecha. Determinar si un tumor condroideo es benigno o maligno es primordial para el pronóstico y tratamiento, siendo fundamental para ello conjugar la clínica, imagenología e histología. Como este tumor no es radio ni quimiosensible, la escisión amplia con márgenes negativos es una opción de tratamiento, buscando preservar la vida por sobre la función y estética. La tasa de recurrencia es variable, alcanzando hasta el 60%, por lo cual, pese al bajo riesgo de malignización, es recomendable seguir tanto clínica como radiológicamente estas lesiones.
Introducción
Los condrosarcomas son el segundo tumor primario óseo maligno más frecuente, luego de los osteosarcomas.[1] Corresponden a una lesión de estirpe condroidea y son el 9-10% de todos los tumores óseos malignos primarios.[2] [3] [4] Aparecen entre los 40 a 80 años,[2] siendo más comunes alrededor de la 5ta y 6ta década de vida.[2] [3] [4] [5] Las ubicaciones más habituales son pelvis, fémur proximal y húmero proximal hasta en un 70-75% de los casos.[3] [5] [6] De todos los condrosarcomas 0.5 a 3.2% se presentan en la mano,[2] [3] [5] [6] y de estos los más frecuentes son los de bajo grado. La diseminación de los condrosarcomas de mano es excepcional, incluso en los de alto grado histológico.[2] [6] [7]
Si bien pueden ser tumores primarios, hasta un 88% de los condrosarcomas de mano son secundarios a degeneración de lesiones preexistentes como encondromas, osteocondromas o en contexto de encondromatosis múltiple.[1] [2] [5] Se observan en hombres en una proporción de 3:1[3] y están ubicados en falanges hasta en un 68% de los casos,[2] siendo la falange proximal las más comúnmente afectada en aproximadamente un 53% de los pacientes.[2] [6] Además existe predominancia por el dedo meñique en un 33%.[5] [6]
Basado en la celularidad, características de la matriz y del núcleo y número de mitosis, el condrosarcoma es dividido en tres grados[1] [3] [8]: Bajo (grado I), intermedio (grado II), y alto (grado III). Lo más común son lesiones de bajo grado que se caracterizan por hipercelularidad y atipia moderadas en comparación con alta celularidad y pleomorfismo de los de alto grado.[5]
El desafío en esta entidad es lograr diferenciar entre una patología benigna (por ejemplo un encondroma) de un condrosarcoma, sobre todo si este último es de bajo grado.[1] A partir de esto se hace énfasis en un estudio completo, siendo la clínica, imagenología e histología en conjunto los pilares fundamentales para determinar el origen maligno de la lesión y, así optar por el tratamiento definitivo que puede ir desde curetaje e injerto óseo hasta resección amplia (amputación) de la zona comprometida según cada caso.[6]
María Teresa Ramírez 1 Universidad de los Andes, Santiago, Chile
Gustavo Molina 1 Universidad de los Andes, Santiago, Chile
Cinzia Di Carlo 2 Universidad de Los Andes, Santiago, Chile
Sebastián Von Unger 3 Equipo de Mano, Clínica Universidad de los Andes, Santiago, Chile
Gonzalo Morgan 3 Equipo de Mano, Clínica Universidad de los Andes, Santiago, Chile
Nicolás Tuhmm 3 Equipo de Mano, Clínica Universidad de los Andes, Santiago, Chile
Philipp Andwandter 3 Equipo de Mano, Clínica Universidad de los Andes, Santiago, Chile
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