Resumen
ANTECEDENTES:
Los nevos melanocíticos congénitos son neoformaciones presentes desde el nacimiento. De acuerdo con su tamaño se clasifican en pequeños (< 1.5 cm), medianos (1.5 a 19.5 cm) y gigantes (> 20 cm). La asociación de los nevos melanocíticos congénitos gigantes con melanosis neurocutánea y melanoma constituye riesgos para la vida; la asociación con alteraciones psicosociales afecta la calidad de vida.
OBJETIVO:
Determinar la frecuencia de melanosis neurocutánea, melanoma y alteraciones psicosociales en los pacientes con nevo melanocítico congénito gigante.
MATERIAL Y MÉTODO:
Estudio retrolectivo, observacional, descriptivo y transversal en el que se revisaron los expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de nevo melanocítico congénito gigante atendidos en el Servicio de Dermatología del Instituto Nacional de Pediatría de enero de 1971 a diciembre de 2014.
RESULTADOS:
Se encontraron 37 expedientes de pacientes con diagnóstico clínico de nevo melanocítico congénito gigante disponibles para su revisión. Todos los nevos melanocíticos congénitos gigantes estuvieron presentes al nacimiento; 24 (65%) pacientes eran del género femenino. El nevo melanocítico congénito gigante se localizó en un solo segmento en 28 casos (76%). El segmento más afectado fue el tronco (18/28 casos [64%]). Las características morfológicas predominantes fueron: superficie plana en 20 (54%), color marrón oscuro en 20 (54%), existencia de pelo en 33 (89%). Cinco pacientes refirieron prurito, un paciente prurito e hipoatrofia de la extremidad superior afectada, un paciente dolor y un paciente antecedente de dos fracturas de la extremidad inferior afectada. Tuvieron lesiones satélite 29/37 casos (78%). Se sometieron a tratamiento 29 pacientes (78%). El tratamiento más frecuente fue quirúrgico en 20 de 29 pacientes (69%). El segundo procedimiento más prescrito fue la dermoabrasión química. La existencia de cefalea (n = 3), crisis convulsivas (n = 2), retraso psicomotor (n = 2), hiperactividad (n = 1) y la topografía del nevo melanocítico congénito gigante (n = 4) plantearon la posibilidad de melanosis neurocutánea. En la resonancia magnética se encontraron datos compatibles con melanosis neurocutánea en 2 pacientes. No encontramos melanoma asociado en esta casuística. Otros tumores asociados se encontraron en 10 de 37 pacientes (27%). Algún indicador de alteraciones sociales, emocionales o ambas se encontró en 9 de 37 pacientes (24%).
CONCLUSIONES:
La asociación de melanosis leptomeníngea en nuestros casos apoya la tendencia que sugiere el seguimiento clínico en pacientes asintomáticos. El grado de afectación que un niño con nevo melanocítico congénito gigante y sus padres pueden tener en el ámbito social y emocional nos obliga a considerar el abordaje psicológico de rutina en todos los casos.
Yuri Igor López-Carrera, Luz Orozco-Covarrubias, Marimar Saéz-de-Ocariz, Ramón Ruiz-Maldonado…
Servicio de Dermatología, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México.
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