RESUMEN:
Presentamos el caso de una paciente de 16 años de edad a quien se integró el diagnóstico de facomatosis pigmentovascular (FPV) variedad cesioflammea tipo IIb (síndrome de Sturge-Weber y nevo de Ota). Fue tratada con dos modalidades de láser para los componentes cutáneos (láser de colorante pulsado y láser de picosegundos). Su evolución fue aceptable luego de varias sesiones, aunque su pronóstico a largo plazo de la fpv dependerá de las manifestaciones extracutáneas.
Introducción:
La facomatosis pigmentovascular (FPV) es un término genérico que describe la asociación de una malformación vascular capilar con una lesión pigmentada extensa, acompañada o no de alteraciones sistémicas. En la actualidad se definen cinco tipos, en los que adicionalmente se asigna “a” cuando no existe partipación extracutánea, y “b” cuando sí está presente.1 De esta manera, se identifican las siguientes variantes:
- Mancha “en vino de Oporto” + nevo epidérmico.
- Facomatosis cesioflammea:mancha “en vino de Oporto” + melanocitosis dérmica +/- nevo anémico. Son la forma más común (85%), y 50% tiene complicación mayor (Sturge-Weber, Parkes-Weber o facomatosis pigmento-queratósica)
- Facomatosis spilorosea:mancha “en vino de Oporto” + nevo de Spilus +/- nevo anémico.
- Mancha “en vino de Oporto” + melanocitosis dérmica + nevo de Spilus +/- nevo anémico.
- Facomatosis cesiomarmorata;cutis marmorata telangiectásica congénita + melanocitosis dérmica.
Los descubrimientos extracutáneos incluyen hallazgos neurológicos, musculoesqueléticos y oculares.2,3 La tasa de asociación de fpv con alteraciones extracutáneas es de aproximadamente 50%, lo que exige un manejo multidisciplinario en todos los pacientes, además se requiere un diagnóstico y tratamiento oportunos para la detección y manejo de las posibles complicaciones cutáneas y/o sistémicas. 1,4 En cuanto al tratamiento actual, en lo referente al problema cutáneo podemos ofrecer de forma combinada dos tipos de tecnología: láser colorante pulsado para tratar el componente vascular y láser de picosegundos para el componente pigmentario.5
Descripción del caso
Se trata de una paciente de 16 años de edad originaria y residente del Estado de México, quien presenta dermatosis localizada en la cabeza, que afecta la hemicara derecha con una mancha eritematosa compatible con malformación vascular capilar, además de manchas grisáceas en conjuntiva y en la región periocular derecha compatible con nevo de Ota, así como malformaciones vasculares en el tórax y en la extremidad inferior derecha. La paciente fue valorada de forma integral en las áreas de oftalmología
y neurología con diagnóstico de glaucoma y angioma leptomeníngeo, con lo que se integra el diagnóstico de síndrome de Sturge-Weber aunado a nevo de Ota (facomatosis pigmentovascular tipo IIb, FPV IIb) (figuras 1 y 3).
Actualmente la paciente ha recibido tres sesiones de láser colorante pulsado en la cara, la primera de 8 joules, con duración de pulso de 0.45 ms y spot de 10 mm, posteriormente 10 joules, duración de pulso de 0.45 ms y spot de 10 mm, y al final 7.5 joules, duración de pulso de 0.45 ms y spot de 7 mm, combinadas con una sesión de láser de picosegundos para el nevo de Ota (figuras 2 y 4).
Dinora D. Chávez-López,1 Isela Méndez-Bacca2 y Eduardo David Poletti-Vázquez3
1 Dermatólogo pediatra, Clínica Dermatológica Isela Méndez.
2 Dermatóloga, directora de la Clínica Dermatológica Isela Méndez.
3 Médico internista, dermatólogo, dermatología pediátrica, Universidad Autónoma y Universidad Cuauhtémoc de Aguascalientes, México.
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