Resumen
El hemangioendotelioma epitelioide (HEE) es un tumor de origen vascular muy poco frecuente, de agresividad baja, intermedia entre hemangioma y angiosarcoma. Suele aparecer en adultos. Por lo general afecta el tejido blando y con menos frecuencia el hueso, el hígado y los pulmones. El diagnóstico es histopatológico; se distingue por el aspecto epitelioide de las células endoteliales neoplásicas y tendencia a formar canales vasculares. El tratamiento es quirúrgico con amplios márgenes y vigilancia una vez descartada la existencia de metástasis o multifocalidad. La histopatología e inmunohistoquímica son esenciales para establecer el diagnóstico. Este tumor excepcionalmente afecta primariamente la piel; se han descrito pocos casos. Se comunica el caso de un paciente con un hemangioendotelioma epitelioide cutáneo digital y se revisa la bibliografía médica.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 28 años de edad, originario y residente de la ciudad de Monterrey, Nuevo León. En unión libre, de ocupación tatuador, con antecedentes patológicos de asma alérgica ocasional; el paciente refirió haber padecido hacía tres meses una lesión similar de menor tamaño en el dedo pulgar de la mano derecha, que le fue extirpada quirúrgicamente por un médico, en esa ocasión tuvo aproximadamente tres semanas de evolución (Figura 1). A la exploración física, el paciente tenía una dermatosis localizada a la región más distal del pulpejo del dedo pulgar de la mano derecha, caracterizada por una neoformación exofítica, hemiesférica, de aproximadamente 3 cm de diámetro, hiperémica, vascularizada en su totalidad, de superficie irregular y color rojo brillante. La lesión, de aproximadamente un mes de evolución a partir de la recidiva, era dolorosa a la palpación e incapacitante. El paciente acudió a la consulta con el resultado de un estudio histopatológico de la escisiónbiopsia de la primera lesión: biopsia por escisión de lesión en el dedo pulgar de la mano derecha con diagnóstico de hemangioma capilar lobular, con lesión en el borde de la resección, negativo a malignidad. En imagen radiológica anteroposterior de la mano derecha se observó la neoformación en la punta del dedo pulgar, que abarcaba los tejidos blandos, sin afectación de la falange distal. Se decidió extirpar la lesión en su totalidad con margen de resección de tejido sano de aproximadamente 3 mm, utilizando láser ultrapulsado de CO2 para corte y vaporización del lecho quirúrgico, se dejó la exulceración resultante a cierre por segunda intención. Se solicitó estudio histopatológico de la lesión completa. El estudio histopatológico en tinción con hematoxilina y eosina (Figura 2) arrojó que las secciones practicadas al tejido enviado mostraban una neoplasia vascular caracterizada por la formación de múltiples vasos sanguíneos, que se disponían en un patrón lobular con formación de paredes irregulares malformadas y anguladas, los endotelios que revestían estos vasos eran atípicos de núcleos irregulares y de aspecto neoplásico. En este espécimen se encontraron cinco mitosis típicas y atípicas en 10 campos a seco fuerte, lo que permitió establecer el diagnóstico presuntivo de hemangioendotelioma (Figura 3). Se practicaron tinciones de inmunohistoquímica a base de Glut1, actina, CD31, Ki67 y ERG1. Resultó positiva la actina, CD31 y ERG1, así como a Ki67 de 40% de las células neoplásicas, el Glut1 resultó negativo (Figura 4). El anterior patrón inmunofenotípico fue consistente con: hemangioendotelioma epitelioide de potencial maligno intermedio, el comportamiento biológico de estos tumores es a la recurrencia local, por lo que se sugiere seguimiento estrecho tras la resección con bordes amplios.
Después de este diagnóstico se solicitó resonancia magnética de tórax y abdomen y el resultado fue: en el lado superior la evaluación de la glándula hepática mostró cambios de infiltración grasa severa en forma difusa en relación con cambios por esteatosis, los trayectos vasculares y la vía biliar de características normales, no había datos de lesiones focales que sugirieran actividad de su enfermedad de base. La vesícula biliar y las vías biliares no tenían evidencia de alteraciones. El bazo, el páncreas, ambos riñones y las glándulas adrenales tenían características normales. No había datos de líquido libre o adenopatías abdominales o retroperitoneales. La evaluación de la pelvis mostró vejiga y próstata de aspecto normal. Los tejidos blandos periféricos y las estructuras óseas sin evidencia de lesiones focales. Se hizo, además, evaluación complementaria por tomografía computada de tórax, que identificó los siguientes hallazgos: tejidos blandos periféricos y estructuras óseas sin evidencia de lesiones focales. La evaluación con especial atención en el parénquima pulmonar mostró alteración por la existencia de imagen de infiltrado de tipo alveolar peribronquial en el segmento anterior del lóbulo superior del pulmón derecho, que sugirió como primera posibilidad zonas de trastorno infeccioso, sin descartar la posibilidad de neumonitis de otro origen, no se mostró en forma franca alguna imagen que sugiriera actividad de su enfermedad de base, el resto de los trayectos broncovasculares con adecuada distribución y calibre, sin afectación del espacio pleural. Estructura cardiaca y grandes vasos de aspecto normal. No había datos de adenopatías mediastinales. Ante estos hallazgos el radiólogo reportó: estudio de imagen por resonancia magnética y complementado por tomografía computada, en paciente con antecedente diagnóstico de neoplasia vascular del primer dedo de la mano derecha, que actualmente mostró lo señalado en cuanto a imagen de infiltrado pulmonar en el lóbulo superior derecho que sugirieron como primera posibilidad trastorno infeccioso o posiblemente trastorno inflamatorio, sugiriendo su estrecha correlación de acuerdo con la evolución clínica, así como evaluación antes de estudio de control comparativo. El estudio abdominal mostró únicamente cambios por esteatosis hepática severa de distribución difusa, sin evidencia de actividad de su enfermedad de base (Figura 5).
Héctor Leal-Silva, Esther Carmona-Hernández, Mariana Grijalva-Vázquez, Blanca Padilla-Ascencio
Universidad de Monterrey. UltraLáser SA de CV, Monterrey, Nuevo León, México.
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