Resumen
La ictericia neonatal requiere el diagnóstico diferencial entre la hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta y la hiperbilirrubinemia directa o conjugada, característica de la colestasis neonatal, que siempre es patológica. Se recomienda en todo recién nacido de 15 días o más de vida con ictericia realizar bilirrubina diferencial para poder detectarla. La colestasis se define por bilirrubina directa > 1 mg/dl (17 µmol/L) y su frecuencia estimada durante el período neonatal es de 1:2.500 recién nacidos vivos. Las etiologías más frecuentes son: infecciosas, genéticas/metabólicas, obstructivas, endocrinológicas, tóxicas, inmunológicas. La causa más común es la atresia biliar, que se manifiesta clínicamente por ictericia y acolia, por lo que frente a estos signos siempre debe plantearse este diagnóstico como primera opción a descartar. Es fundamental que el diagnóstico de colestasis neonatal sea precoz para optimizar el manejo en las causas tratables y mejorar su pronóstico. Desafortunadamente, no siempre el diagnóstico es precoz. Es por esto que el Grupo de Trabajo de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica realizó esta revisión de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la colestasis neonatal, cuyo objetivo es proporcionar una herramienta útil que permita el diagnóstico temprano y mejorar el pronóstico de los niños con colestasis neonatal.
Introducción
La colestasis neonatal (CN) ocurre como consecuencia de una disminución del flujo y/o excreción biliar, con la consiguiente acumulación de sustancias que normalmente son excretadas por la bilis hacia el intestino. Desde el punto de vista bioquímico, se caracteriza por un nivel de bilirrubina directa en sangre > 1 mg/dl (17 µmol/L). La CN es un trastorno poco frecuente, con una incidencia estimada de 1:2.500 recién nacidos vivos, siendo mayor en prematuros. La presencia de ictericia a partir de las 2 semanas de vida obliga a realizar el fraccionamiento de la bilirrubina para diagnosticar si la ictericia es de causa fisiológica o por leche materna (aumento de bilirrubina indirecta) o si corresponde a colestasis. La ictericia colestática siempre es patológica; de ahí la importancia de realizar un diagnóstico rápido y comenzar precozmente con el tratamiento específico en aquellas etiologías que lo requieran. Del diagnóstico oportuno depende en muchos casos la sobrevida del niño.1-3 Este artículo es el resultado de la revisión realizada por el Grupo de Trabajo de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Se destacan los avances alcanzados en los últimos años en un tema muy complejo.
Marcela Godoy1 · Carola López2 · Felipe Álvarez Chavez3 · Raquel Borges Pinto4 Verónica Botero Osorio5 · María Valentina Dolz Aguilar6 · Michelle Higuera7 · Reynaldo de Jesús Michel Aceves8 · Gloria Ríos Marcuello9 · Lorena Rodríguez González10 Claudia Rojo Lillo11 · Humberto E Soriano12 · Mirta Ciocca13
1 Hospital Clínico San Borja Arriaran. Santiago de Chile. Chile.
2 Centro Hospitalario Pereira Rossell. Montevideo. Uruguay.
3 Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS. Guadalajara, Jalisco. México.
4 Hospital da Criança Conceição do Grupo Hospitalar Conceição. Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil.
5 Unidad de Trasplantes Fundación Valle de Lili. Cali. Colombia.
6 Hospital de Carabineros y Clínica Las Condes. Santiago de Chile. Chile.
7 Hospital San José Infantil. Bogotá. Colombia.
8 Hospital Central Militar. Ciudad de México. México.
9 Clínica Alemana de Santiago, Facultad de Medicina Clínica Alemana. Universidad del Desarrollo. Santiago de Chile. Chile.
10 Hospital San Juan de Dios y Clínica Alemana de Santiago. Santiago de Chile. Chile.
11 Hospital Regional de Antofagasta y Universidad de Antofagasta. Antofagasta. Chile.
12 Departamento de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica. Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago de Chile. Chile.
13 Hospital Alemán. Buenos Aires. Argentina.
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