RESUMEN
La paniculitis pancreática es una rara manifestación cutánea asociada a patología pancreática. De características similares a otras paniculitis, su evolución es paralela al proceso desencadenante, pudiendo en ocasiones preceder a la clínica propia del mismo. Presentamos el caso de una paciente con paniculitis pancreática por lo demás asintomática que tras el estudio etiológico resultó padecer un carcinoma pancreático de células acinares con metástasis hepáticas.
INTRODUCCIÓN
La paniculitis pancreática (PP) o necrosis grasa subcutánea de tipo enzimático es una manifestación clínica rara asociada normalmente a patología pancreática.
Cursa con la aparición de lesiones nodulares eritematosas dolorosas de forma indistinguible a otras paniculitis, por lo que requiere un diagnóstico diferencial con las mismas. El patrón oro diagnóstico lo constituye la biopsia cutánea, en la que se observarán hallazgos cuasipatognomónicos de la enfermedad: afectación lobulillar, presencia de células fantasmas y saponificación.
Su importancia clínica radica en el hecho de que en casi la mitad de los casos las manifestaciones cutáneas preceden a la afectación pancreática, lo que permite dirigir las exploraciones complementarias siguientes a la búsqueda de patología a este nivel.
Presentamos el caso de una paciente de 50 años que debutó con una PP en el contexto de un carcinoma pancreático de células acinares (CPCA) con extensión a distancia.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de 50 años sin antecedentes médicos personales o familiares de interés salvo extabaquismo que acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por artralgias generalizadas y aparición en el último mes y medio de lesiones cutáneas dolorosas en miembros inferiores. La paciente es valorada por el Servicio de Dermatología describiéndose múltiples nódulos de hasta 25 mm de diámetro, dolorosos a la palpación, no adheridos a planos profundos, con bordes mal definidos localizados en regiones pretibial, maleolar, crural y alguna en región dorsal. Ante la inespecificidad de los mismos se decide realizar una biopsia. El análisis histopatológico de la muestra revela una paniculitis lobulillar con extensa necrosis grasa de tipo enzimática y focos de calcificación distrófica, por lo que se llega al diagnóstico de PP y es remitida para estudio por parte del Servicio de Aparato Digestivo. La paciente se encontraba por lo demás asintomática, sin presentar dolor abdominal, anorexia, astenia o pérdida ponderal. Se solicita una analítica en la que destaca una lipasa de 24.360 U/l (rango normal 6-51 U/l) con una amilasa de 11 U/l (rango normal 39-118 U/l) y proteína C reactiva (PCR) 91,6 mg/l (resto del perfil bioquímico sin alteraciones, incluidos CEA y CA 19,9). Ante estos hallazgos se programa la realización de una tomografía axial computarizada (TAC) abdóminopélvica. La TAC muestra diez lesiones ocupantes de espacio (LOEs) sólidas hepáticas, la mayor de 87 x 73 mm, con líneas hipodensas centrales y captación periférica, así como un engrosamiento inespecífico en proceso uncinado de páncreas con el mismo comportamiento dinámico que el resto de la glándula. Vistos los hallazgos de la TAC, se programa la realización de una ecoendoscopia digestiva alta y una resonancia magnética (RM) con contraste hepatoespecífico (Primovist(c)).
En la RM las lesiones hepáticas son compatibles con lesiones secundarias (metástasis). En proceso uncinado se identifica una lesión de 35 x 25 mm hipervascular sugestiva de malignidad.
En la ecoendoscopia se confirma la presencia de una lesión en proceso uncinado de 30 x 20 mm. Se realiza punción guiada por ecoendoscopia con aguja de citología de Cook(c) de 22G en tres pases, con presencia de patólogo en sala, en la cual se obtiene material para estudio citohistológico. Se realiza inmunohistoquímica del material obtenido: células neoplásicas con positividad para AE1/AE3 y CK 18, y negatividad para cromogranina, sinaptofisina, CD56, CD57, NSE, beta-catenina y alfa fetoproteína. Las células neoplásicas muestran gránulos PAS-DIASTASA positivos en el interior del citoplasma. Estos hallazgos citológicos son compatibles con CPCA.
Tras establecer el diagnóstico definitivo de CPCA estadio IV con afectación metastásica hepática, se presenta el caso en el comité multidisciplinario de tumores abdominales, donde se decide el inicio de quimioterapia con intención paliativa (esquema Abraxane(r)-gemcitabina) ante el estado avanzado de la enfermedad. Tras el inicio del tratamiento, la evolución de la paciente es tórpida, experimentando un deterioro progresivo del estado general y falleciendo a los pocos meses del diagnóstico.
Diego de-Frutos-Rosa1 , Laura Espinosa-Taranilla1 , Pilar González-de-Canales-de-Simón1 , María-Dolores Vélez-Velázquez2 , Cristina Guirado-Koch3
1Servicios de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares, Madrid, España
2Servicios de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares, Madrid, España
3Servicios Dermatología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares, Madrid, España
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