RESUMEN
La calcifilaxis, también denominada arteriolopatía urémica calcificante, es un síndrome raro que causa típicamente necrosis cutánea y que afecta principalmente a los pacientes en diálisis. La patogénesis es multifactorial y depende de la suma de todos los factores que producen calcificaciones ectópicas en el paciente con enfermedad renal crónica, como las alteraciones del metabolismo calcio-fósforo, el hiper o el hipoparatiroidismo, la diabetes, la obesidad, la inflamación sistémica y el uso de inhibidores de vitamina K, entre otros. Desde un punto de vista clínico, la calcifilaxis puede evolucionar desde una púrpura dolorosa hasta extensas áreas de necrosis cutánea que pueden sobreinfectarse y llegar a causar el fallecimiento del paciente por sepsis. El tratamiento se basa fundamentalmente en el manejo de las heridas, la eliminación de todos los elementos que puedan precipitar la calcificación ectópica y el uso de agentes inhibidores del proceso de calcificación.
Introducción
La calcifilaxis, también denominada arteriolopatía urémica calcificante (CUA), es un síndrome clínico caracterizado por la ulceración necrótica de la piel debida a la calcificación de la media más fibrosis de la íntima arteriolar y posterior isquemia cutánea por trombosis.
Suele manifestarse en pacientes en terapia sustitutiva renal o con filtrado glomerular bajo, cuya alteración del metabolismo fosfocálcico parece representar la principal causa de esta dolencia. Sin embargo, otros factores de riesgo concurren en su patogénesis, por lo que puede también manifestarse en pacientes con filtrado glomerular normal o trasplantados, sobre todo con el progresivo aumento en la edad media y de la enfermedad cardiovascular de estos pacientes1–3.
Se trata de una afección rara, cuya incidencia real es desconocida, aunque parece que va en aumento, si bien esto podría simplemente reflejar un mejor conocimiento de la enfermedad, puesto que existen muchos casos no diagnosticados, y además no todos están adecuadamente recogidos4. Los datos extrapolados por el registro americano United States Renal Data System estiman que su incidencia anual se sitúa entre el 0,01 y el 0,05% de los pacientes en hemodiálisis5. Más recientemente, un estudio de las unidades de diálisis del Fresenius Medical Care North America reportó una incidencia anual del 0,34%6, mientras que el registro alemán refleja una incidencia anual del 0,04%7. La incidencia en pacientes en diálisis peritoneal es menos conocida, si bien un estudio centrado en este colectivo muestra una incidencia anual del 0,9%8. Por otro lado, todavía se dispone de menor información sobre la incidencia específica en pacientes con enfermedad renal crónica (ERC) que no están en diálisis.
Se asocia a una morbimortalidad elevada. La morbilidad se debe sobre todo al intenso dolor que provocan las lesiones y los requerimientos de hospitalización. La mortalidad se encuentra entre el 30 y el 80%, dependiendo de las comorbilidades y del patrón de afectación cutáneo. En los últimos años parece haber descendido la mortalidad, sobre todo desde que se conoce mejor la enfermedad, se actúa más rápidamente y se dispone de algunas alternativas de tratamiento. Un reciente estudio muestra una mortalidad a los 6 meses del 50% y al año del 58%, siendo la septicemia la primera causa de ella9.
David Cucchiaria,b, Jose-Vicente Torregrosaa,
a Servicio de Nefrología y Trasplante Renal, Hospital Clínic, Barcelona, España
b Nephrology and Dialysis Unit, Humanitas Clinical Research Center, Rozzano, Italia
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