RESUMEN
La afectación neurológica en la enfermedad de Behçet es poco frecuente, especialmente como comienzo de la enfermedad. Puede presentarse con alteraciones parenquimatosas o con daño de las estructuras vasculares en su forma extraparenquimatosa. Es excepcional que ambos tipos de manifestaciones coexistan en un mismo paciente. Presentamos el caso de una paciente de 32 años, con antecedentes de trombosis venosa profunda, que acudió a nuestro centro por cuadro de cefalea holocraneal, apatía, aftas orales y genitales. La resonancia magnética cerebral mostró lesiones de hiperseñal en ganglios de la base y sustancia blanca silviana, y el estudio vascular trombosis venosa de seno transverso izquierdo. Tras confirmarse el diagnóstico de enfermedad de Behçet con afectación cerebral intra y extraparenquimatosa, se inició tratamiento inmunosupresor y corticoideo con remisión de la sintomatología.
Introducción
La enfermedad de Behçet (EB) es un síndrome inflamatorio crónico y recidivante caracterizado por una vasculitis sistémica. Entre las manifestaciones clínicas destacan: aftas orales y genitales recurrentes, uveítis, alteraciones cutáneas y poliartralgias. El compromiso del sistema nervioso se observa en aproximadamente el 5% de todos los casos y se puede manifestar con síntomas variables.
Observación clínica
Se trata de una mujer de 33 años con antecedente de trombosis venosa profunda iliofemoral de etiología no filiada, que fue valorada en nuestro hospital por un cuadro clínico consistente en cefalea holocraneal de 4 meses de evolución y trastorno de conducta. En los últimos 3 meses, había presentado aftas orales y úlceras genitales dolorosas. En el examen físico se observaban aftas eritematosas en glúteo y labio vulvar menor, ambas dolorosas. En la exploración neurológica destacaba bloqueo psicomotor y bradipsiquia, con gran indiferencia hacia su enfermedad.
Se realizó una punción lumbar que mostró pleocitosis linfocitaria (líquido claro, leucocitos 102/mm3, con un 90% de linfocitos, glucorraquia de 51mg/dl y proteínas 30mg/dl), con ausencia de microorganismos y negatividad de los cultivos. En la resonancia magnética (RM) cerebral se observaron lesiones hiperintensas en secuencias T2 y Flair en los ganglios de la base y la sustancia blanca bilateral (fig. 1). El estudio venoso vascular mostró defectos de intensidad de señal por trombosis venosa en seno transverso izquierdo y seno sigmoide homolateral (fig. 2).
Tras confirmarse el diagnóstico de EB (criterios de clasificación del Study Group for Behçet's disease 20061) con afectación neurológica intra y extraparenquimatosa, se pautó tratamiento combinado con corticoide intravenoso y warfarina (intolerancia a acenocumarol). La paciente evolucionó de forma satisfactoria con remisión de toda la sintomatología. Al alta se pautó tratamiento inmunosupresor con azatioprina. Tras un año de seguimiento, la paciente se encuentra asintomática y no ha vuelto a presentar síntomas relacionados con la enfermedad.
Alba López Bravoa,, Carlos Parra Sotob, Elena Bellosta Diagoa, Álvaro Cecilio Irazolac, Sonia Santos-Lasaosaa
a Servicio de Neurología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
b Servicio de Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
c Servicio de Medicina Interna, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
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