Resumen
Se comunica una serie de tres casos clínicos que consultaron al servicio de Reumatología por compromiso orbitario y renal. Uno de ellos presentó pseudotumor orbitario con proteinuria en rango nefrótico; se realizó biopsia y se encontró infiltrado linfoplasmocitario denso y fibrosis estoriforme con inmunohistoquímica: 15 células IgG4+ por campo de alto poder y relación IgG/IgG4 ≤40%, concluyendo diagnóstico de enfermedad relacionada por IgG4.
El segundo y tercer caso presentaron compromiso ocular con "ojos de mapache" y lesiones amarillentas en párpados, ambos con proteinuria >500 mg/24 h, con biopsia de piel rojo Congo positiva y birrefringencia verde manzana con luz polarizada.
Se discuten distintos diagnósticos diferenciales poco frecuentes a tener en cuenta en estos pacientes.
INTRODUCCIÓN
El compromiso concomitante orbitario y renal puede encontrarse en varias enfermedades con o sin compromiso sistémico de origen no infeccioso, como enfermedad de Graves, enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), sarcoidosis, síndrome de Sjögren (SS), enfermedad de Wegener e histiocitosis. Las mismas deben tenerse en cuenta como diagnósticos diferenciales ante eventual compromiso, como así también las causas neoplásicas, como linfoma de zona marginal de tipo MALT (mucosa associated lymphoid tissue) y las gammapatías. En la literatura se describen poco las manifestaciones oculares y renales concomitantes. Se presentan tres casos de pacientes atendidos en el servicio de Reumatología con afectación de estos órganos y sus diagnósticos diferenciales.
CASO CLÍNICO 1
Paciente de sexo femenino, 24 años de edad, sin antecedentes patológicos conocidos, consulta al servicio de Reumatología por oftalmopatía derecha dolorosa, con edema de párpado superior y cefalea hemicraneana ipsilateral de aproximadamente 9 meses de evolución. Se realiza tomografía de órbita donde se evidencia compromiso de los músculos recto interno, externo y superior, exoftalmos, compromiso de la grasa intra y extraconal, y aumento de tamaño de glándula lagrimal (Figura 1). Al examen físico se constata edema palpebral superior derecho con eritema, movimiento ocular limitado y doloroso, sin inyección conjuntival ni epifora. Se solicita laboratorio con per!l inmunológico: FAN (anticuerpo antinuclear) (hep 2), anti DNA (crithidia), ENA (antígeno nuclear extraíble), ANCA C, ANCA P (anticuerpos anticitoplasma de neutró!los), anti TPO (anticuerpo anti tiroperoxidasa), anti TG (anticuerpo anti tiroglobulina), enzima convertidora de angiotensina (ECA), IgG total y subtipos, per!l tiroideo negativo, proteinograma por electroforesis, C3 y C4 normales, eritrosedimentación y proteína C reactiva aumentada y proteinuria de 4 g en orina de 24 horas (h). Examen oftalmológico normal. Tomografía de cuello, tórax, abdomen y pelvis con contraste, sin datos signi!cativos. Se realiza biopsia de glándula lagrimal y se evidencia !brosis estoriforme e in!ltrado linfoplasmocitario denso. La inmunomarcación informa ≥10 células IgG4 por alto campo y rango IgG/IgG4 ≤40% En la biopsia renal se evidencia glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria, con necrosis !brinoide intraglomerular y esclerosis con adherencias $oculo capsulares, atro!a tubular focal en 30% e intenso in!ltrado in$amatorio mononuclear intersticial. La inmunohistoquímica no se efectua por escasa muestra. La paciente cumple criterios de clasi!cación de la American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) para enfermedad por IgG4 con 20 puntos y de!nido como probable para los criterios de Umehara. Se diagnostica ER-IgG4 y se comienza tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona endovenoso 1g/día por 3 días, luego 1 mg/kg (60 mg/día) por 1 mes, luego dosis descendientes, metotrexato 15 mg/semana y rituximab 1 g endovenoso a los 0-15 días y 1 g a los 6 meses con evidente mejoría clínica en controles posteriores1-2.
María Eugenia Correa Lemos, Lorena Ayelén Sager, Alberto Ortiz, Sergio Paira
Sección de Reumatología, Hospital J. M. Cullen, Santa Fe, Argentina
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