RESUMEN
El síndrome de dedo azul (SDA) se caracteriza por la coloración violácea o azul de uno o más dedos, puede ser la primera manifestación de múltiples enfermedades, tanto las que presentan alteraciones directamente en los dedos o ser la expresión de enfermedades sistémicas; los mecanismos fisiopatológicos más comunes son trombosis, embolia, vasoconstricción grave o afección del lecho vascular que puede ser inflamatoria o no inflamatoria.
Describimos 5 casos de SDA, donde resaltamos la importancia del diagnóstico temprano y enfatizamos en el concepto de evaluación y abordaje como una urgencia médica, sin importar la causa, ya que su manejo y tratamiento inicial, más el intento de lograr un tratamiento dirigido a una etiología podría disminuir complicaciones irreversibles como la necrosis o amputación.
Caso 1
Paciente de 62 años con 2 meses de dolor en los miembros inferiores, asociado a coloración violácea de los dedos de los pies y vesículas, que al romperse drenan material seroso, con antecedente de consumo de bebidas alcohólicas en la juventud y exposición a humo de leña. El resto de antecedentes fueron negativos. Los paraclínicos reportan: ANA negativo, anticardiolipina IgG e IgM dentro de límites normales, complemento C3 en 153 y C4 en 16,6 (no consumidos), ENA negativos, crioglobulinas>32 (positivos), inmunofijación de proteínas con presencia de banda gamma de cadena kappa IgG>4.200 (elevada), IgA 186 (elevada), IgM 60 (normal) e IgE 64 (normal), inmunoelectroforesis de proteínas con pico monoclonal en banda gamma 45,6%, resto de paraclínicos infecciosos negativos. Con los resultados se considera SDA secundario a crioglobulinemia.
Caso 2
Mujer de 77 años que consulta por coloración violácea y frialdad de 4 dedos de la mano derecha y 3 dedos de la mano izquierda desde hace 5 años; refiere que cuando inició estos síntomas presentaba coloración violácea en los pulpejos de todos los dedos. A la revisión por sistemas refería xerostomía y xeroftalmia ocasional. Sin úlceras orales ni fotosensibilidad. Dolores mecánicos de rodillas, pérdida involuntaria de peso de 4kg en 4 meses. Hipertensión arterial y trastorno depresivo leve como únicos antecedentes. Se inician estudios para descartar neoplasia oculta (mamografía, citología, EVDA, colonoscopia, antígeno carcinoembrionario, Ca 19-9, alfafetoproteína, ecografía abdominal y radiografía de tórax), los cuales no muestran ninguna anomalía; se realiza además doppler arterial de miembros superiores y ecocardiograma que son reportados como normales. Colesterol total 212, creatinina 0,85, BUN 13, triglicéridos 116, TGO 28, TGP 20, fosfatasa alcalina 217, fósforo 4,1. TSH 0,59, ANA 1/80 patrón moteado, ENA negativos, C3 107,1, C4 29,1 normales, perfil de síndrome antifosfolípido negativo, hemograma normal, velocidades de conducciones de miembros superiores normales sin neuropatía periférica. Se inició manejo con vasodilatadores, ASA y corticoides, con lo que presentó mejoría de su cuadro clínico.
Caso 3
Paciente mujer de 67 años, afrodescendiente, que presenta dedo azul en la extremidad inferior izquierda durante el de-sa-rro-llo de sepsis de origen abdominal secundario a peritonitis biliosa por colecistitis aguda, que requirió manejo con antibióticos de amplio espectro, múltiples lavados de la cavidad abdominal en su estancia en la unidad de cuidado intensivo (UCI), además del uso de vasopresores y ventilación mecánica. Se lleva a realización de doppler de miembros inferiores, descartándose etiología obstructiva vascular; el cambio de coloración persiste, además se asocia a cianosis distal y piel en la región anterior y posterior de la base del dedo esfacelada. Lesiones puntiformes hiperpigmentadas en las palmas y las plantas (fig. 1). Se realizó perfil de antifosfolípidos y crioglobulinas, los cuales fueron negativos, por tanto se consideró que la paciente tenía SDA secundario a la hipoperfusión sistémica y uso de vasopresores.
Caso 4
Mujer de 54 años que ingresa por alteración del estado de conciencia. Se observa coloración violácea en los dedos 3, 4 y 5 de la mano izquierda (fig. 2). La paciente no tenía antecedentes de importancia, no tomaba medicamentos. Durante su hospitalización los cambios neurológicos revierten, pero se documenta infarto cerebral parietal izquierdo, así mismo se logra evidenciar por medio de estudio doppler la presencia de trombo en la arteria cubital derecha y por desaturación se realiza angiotomografía de tórax, con la que se diagnostica tromboembolismo pulmonar de arteria interlobar derecha. Se considera que se trata de un síndrome hipercoagulable, por lo que se inicia anticoagulación. Estudios reportan ANA negativos, ENA negativos, perfil de antifosfolípidos negativo. Se hace tamización de neoplasia oculta descartando masas a nivel del tórax, el abdomen, las mamas y ginecológico. La paciente queda anticoagulada por sus múltiples eventos trombóticos, lo que limita la totalidad de estudios de hipercoagulabilidad. Se completa el estudio con crioglobulinas, crioaglutininas y electroforesis de proteínas, los cuales son normales. Finalmente no se logra recuperar la perfusión de las falanges y requiere de amputación y posterior egreso con anticoagulación por tiempo indefinido.
Caso 5
Paciente varón con consumo frecuente de cocaína, que ingresa por dolor y cambios en la coloración de la zona distal de los 5 dedos de la mano izquierda (fig. 3). Se realiza electrocardiograma de 24horas (Holter) y ecocardiograma que descarta origen cardioembólico. Debido a episodios similares, pero no tan graves, se había solicitado electroforesis de proteínas, las cuales no tienen alteraciones. Se solicitan ANA, ANCA, que previamente eran positivos, y en esta ocasión eran igualmente positivos pero con títulos bajos, además con complemento bajo y proteinuria. Ante la sospecha, en hospitalizaciones pasadas, de LES o compromiso renal por vasculitis pauciinmune se solicitó biopsia renal, cuyo resultado fue esclerosis focal y segmentaria con depósitos de IgA sin proliferación extracapilar o semilunas, luego de revisar hospitalizaciones previas donde se aprecia que los títulos de anticuerpos aumentan con los periodos de consumo de cocaína, así como el compromiso renal. Se considera que se está frente a un paciente cuya causa de vasoconstricción es consumo de cocaína y la positividad y variación en los títulos de los anticuerpos hacen parte del síndrome cocaína/levamisol. En esta ocasión el paciente tuvo que ser llevado a amputación de las falanges afectadas.
Viviana Parra Izquierdoa, Hernán Darío Aguirreb,, Natalia Agudeloc, Francy Milena Cuervod, Elkin Peñarandae
a Servicio de Reumatología/Gastroenterología, Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia
b Servicio de Medicina Interna, Clínica Universitaria Bolivariana, Instituto Colombiano de Neurología, Hospital General de Medellín, Medellín, Colombia
c Servicio de Medicina Interna/Endocrinología, Universidad de la Sabana, Bogotá, Colombia
d Servicio de Medicina Interna/Reumatología, Universidad de La Sabana, Hospital Universitario La Samaritana, Bogotá, Colombia
e Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de la Samaritana, Bogotá, Colombia
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