RESUMEN
El lupus eritematoso sistémico se puede presentar con un amplio espectro de síntomas que en algunas ocasiones pueden enmascarar complicaciones graves asociadas a la misma enfermedad. Dentro de estas la pancreatitis es una causa poco común, y sin embargo de alta mortalidad, especialmente en pacientes con un tratamiento no oportuno. Reportamos el caso de una paciente que cursa con lupus eritematoso sistémico con compromiso renal y de sistema nervioso central, de reciente aparición, que se asocia a la aparición de pancreatitis y tiroiditis, presentando evolución satisfactoria con esquema terapéutico de ciclofosfamida y prednisolona.
Caso clínico
Se trata de una paciente de sexo femenino, de raza mestiza, de 18 años de edad, con diagnóstico de LES con antecedente familiar de madre con diagnóstico de LES (sin antecedentes personales, en especial de enfermedad tiroidea o pancreática) con síntomas de inicio 3 meses antes de consultar dados por poliartralgias de grandes y pequeñas articulaciones, fotosensibilidad y caída del cabello, pero sin alopecia cicatricial. Se inició manejo con cloroquina y acetaminofén en otra institución, pero no volvió al seguimiento de reumatología ni de ningún otro servicio médico. La paciente consultó al servicio de urgencias por la presencia de edema en los miembros inferiores, disnea progresiva, astenia, adinamia y pérdida de peso de aproximadamente 10kg en los anteriores 4 meses. Además, se observó anasarca, edema asimétrico de miembros inferiores, taquipnea, taquicardia, con desaturación en la oximetría de pulso sin oxígeno suplementario (86%), pero sin presencia de sobreagregados a la auscultación cardiopulmonar y sin deterioro neurológico. Se decidió hospitalizar porque se evidenció trombosis venosa femoral izquierda y femoropoplítea y tibial posteriores derechas en el doppler de miembros inferiores, por lo que se inició anticoagulación con warfarina. En la química sanguínea se observó leucopenia de 3.160 células por mm3 (valor de referencia [Vr] 4.500-1.0000cél.), linfopenia de 110 células por mm3 (Vr. 1.200-3.400 cél.), anemia con hemoglobina de 8,4g/dl (Vr. 12-16g/dl), sin trombocitopenia ni hemólisis, creatinina de 0,54mg/dl (Vr. 0,6-1,2mg/dl), proteínas en orina de 24h de 3,5g en rango nefrótico (Vr. menor a 150mg/24h) y un uroanálisis con presencia de cilindros céreos, leucocitos de 14-15xc (Vr. 0-5xc), eritrocitos de 4-5xc (Vr.1-3 eritrocitosxc). Otros exámenes de laboratorio obtenidos de la paciente fueron: TSH (por sus siglas en inglés para thyroid stimulating hormone) suprimida en 0,03U/ml (Vr. 0,45 a 4,5U/ml), T4 libre elevada en 2,54ng/dl (Vr. 0,8-2,0ng/dl), anticuerpos antinucleares 1:1.280 de patrón homogéneo, anticuerpos anti ADN de doble cadena 1:1.280, anticardiolipinas IgG e IgM negativas, B2-glucoproteína IgG e IgM negativas, anticoagulante lúpico negativo, complemento C3 de 65mg/dL (Vr. 90-180mg/dl) y C4 de 9,5mg/dl (Vr. 10-40mg/dl).
En la radiografía de tórax simple se observó la presencia de derrames pleurales y una imagen sugestiva de consolidación basal izquierda, a pesar de que la paciente no presentaba tos, esputo ni fiebre (fig. 1). En la tomografía simple de tórax se evidenció derrame pleural izquierdo con atelectasia compresiva ipsilateral y bandas parenquimatosas en la base derecha (fig. 2). El ecocardiograma realizado informó de fracción de eyección conservada con una presión sistólica de la arteria pulmonar elevada de 42mmHg (Vr. PsAp menor de 36mmHg). Se calculó el Systemic Disease Activity Index (SLEDAI) en 21 puntos, considerándose una exacerbación del LES severa. Se inició tratamiento con prednisolona a 30mg por día, con lo que presentó mejoría de la disnea y de la saturación de oxígeno.
Durante la segunda semana de la hospitalización presentó un cuadro de dolor abdominal súbito y difuso asociado a náuseas, un reporte de amilasa de 817U/l (27-131U/l) y una ecografía hepatobiliar con aumento difuso de la ecogenicidad hepática, líquido libre en la cavidad peritoneal y sin alteraciones en la vía biliar. Se realizó perfil lipídico que se informó como: colesterol total de 146 (Vr. menor de 200mg/dl), HDL de 37 (Vr. mayor de 50mg/dl para mujeres), LDL de 77mg/dl (Vr. menor de 160mg/dl, valor variable según factores de riesgo cardiovascular) y triglicéridos de 153mg/dl (Vr. menor de 150mg/dl). No se realizó tomografía abdominal por considerase de alto riesgo de nefrotoxicidad por el medio de contraste requerido. Con el diagnóstico de pancreatitis aguda se trató sintomáticamente con meperidina y metoclopramida, con lo que se resolvió el cuadro clínico abdominal en los siguientes 7 días.
Se recibió el reporte de la biopsia renal tomada al ingreso de la hospitalización que informó de la presencia de nefropatía lúpica tipo IV G, de acuerdo con la clasificación de la International Society of Nephrology and Renal Pathology Society 2004 con índice de actividad de 4 puntos y de cronicidad de 5 puntos, no se informó de la presencia de atrofia tubular. Se inició esquema terapéutico para nefritis lúpica con ciclofosfamida (esquema del Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos) y bolos intravenosos de metilprednisolona de 500mg por 3 días consecutivos, seguidos por prednisolona oral a 1mg/kg diarios, además de metimazol oral 15mg día, propranolol oral 20mg día por el diagnóstico asociado de tiroiditis, evidenciada en las pruebas de función tiroidea. La paciente presentó adecuada evolución clínica con mejoría progresiva de los edemas, sin deterioro de la función renal, resolución del dolor abdominal con mejoría de la escala de SLEDAI y normalización de la frecuencia cardiaca, por lo que se decide dar alta hospitalaria 4 semanas después de su ingreso. Ambulatoriamente se tomaron pruebas de función tiroidea complementarias que evidenciaron una gammagrafía de tiroides con presencia de bocio hipercaptante homogéneo, sin defectos focales y con un índice de retención de 12,5 (Vr. 2,5-4,5). También se observó, luego de la suplencia de metimazol por 8 semanas, la normalización de las pruebas de función tiroidea con TSH en 2,34IU/ml y T4 libre de 1,09ng/dl.
Ocho semanas después del egreso hospitalario presentó 2 episodios convulsivos tónico-clónicos, por lo que consultó otra vez al servicio de urgencias, realizándosele una punción lumbar que descartó neuroinfección, una tomografía cerebral simple que evidenció ligeros cambios atróficos corticales y microangiopáticos de pequeño vaso, además de una ligera dilatación del sistema ventricular (fig. 3). Se documentaron los siguientes resultados de laboratorio: complemento C3 de 77mg/dl, complemento C4 de 18mg/dl, creatinina sérica de 0,62mg/dl, hemoglobina de 10,1g/dl, leucocitos de 3.650 células y linfocitos de 820 células. El SLEDAI calculado en esta nueva hospitalización fue de 23. Se administró un nuevo esquema de metilprednisolona intravenosa de 250mg día por 3 días consecutivos, y posteriormente se continuó el esquema de prednisolona de 1mg/kg por día que venía recibiendo y se decidió no suministrar manejo anticonvulsivante. Tuvo una evolución satisfactoria, sin nuevos episodios convulsivos con normalización clínica de la actividad lúpica y sin deterioro en la función renal, por lo que se dio egreso 10 días después de haber ingresado. Actualmente continúa en tratamiento con prednisolona en disminución progresiva de la dosis y con ciclofosfamida mensual, sin presentar nuevos eventos neurológicos ni episodios de dolor abdominal.
Jorge Abellaa,, Yimy F. Medinaa,b, Federico Rondóna,b, Gerardo Quintanaa,b, Renán Moralesa, Eybar Díaza, Javier Cajasa, Alex Casallasa
a Departamento de Reumatología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, Colombia
b Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, Colombia
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