Resumen
Las distrofias miotónicas son enfermedades poco comunes, caracterizadas por trastornos a nivel de la membrana muscular. Clínicamente se manifiestan por debilidad muscular progresiva, dificultad al iniciar movimientos y retardo en la relajación muscular. Los portadores de este grupo de enfermedades tienen una marcada sensibilidad a los fármacos anestésicos. Es habitual que presenten bloqueo neuromuscular residual, arriesgándose a sufrir diversas complicaciones postoperatorias. Por ello, es importante realizar una reversión adecuada de la relajación muscular en estos pacientes. Presentamos el caso de un paciente masculino de 18 años, con distrofia miotónica de Steinert tipo I, que ingresa para laparotomía por quiste hidatídico hepático complicado. Recibió anestesia general sin incidentes. Es extubado con una respuesta al tren-de-cuatro (TOF) de 94% y ventilación espontánea adecuada. No se realiza reversión del bloqueo neuromuscular y evoluciona favorablemente en el postoperatorio inmediato. Sin embargo, en el período postoperatorio tardío, presenta complicaciones respiratorias severas. El adecuado manejo de estos pacientes, según lo recomendado en la literatura, requiere el uso de relajantes no-depolarizantes, monitorización y reversión del bloqueo neuromuscular, siendo probablemente la combinación de rocuronio y sugammadex, la más adecuada para estos fines.
- Caso clínico
Hombre de 18 años, 60 kg, 175 cm (índice de masa corporal: 19,59 kg/m2), portador de distrofia miotónica de Steinert tipo I, fumador activo (1 cigarrillo diario), antecedente de hospitalización en Unidad de Tratamiento Intensivo por neumonía adquirida en la comunidad e insuficiencia respiratoria a los 14 años, sin necesidad de ventilación mecánica. Sin otros antecedentes mórbidos, quirúrgicos ni alergias. Actualmente, sin limitación de sus actividades de la vida diaria. Su padre es portador de distrofia muscular con síntomas leves y su hermano mayor presenta síntomas severos.
Ingresa al Servicio de Urgencia del Hospital Hernán Henríquez Aravena con diagnóstico de quiste hidatídico hepático complicado, de 16 cm x 17 cm, con indicación de cirugía urgente. No se identificaron predictores de vía aérea difícil.
En pabellón se realiza monitorización básica con electrocardiograma, saturometría, capnografía, presión arterial no invasiva, temperatura y monitorización de bloqueo neuromuscular (TOF-Watch®S). No se identificaron predictores de vía aérea difícil. Inducción endovenosa con fentanyl 2,5 ug/kg, lidocaína 1 mg/kg, propofol 2,5 mg/kg y rocuronio 0,4 mg/kg. Se realizó intubación endotraqueal sin incidentes mediante laringoscopía directa. Durante la mantención se utilizó O2/N2O 50/50 e isofluorano 1,2%, analgesia con metamizol 1 g y nefersil 100 mg.
Se realizó quistectomía, colecistectomía e instalación de drenaje Jackson Pratt. El tiempo quirúrgico fue 42 min. Fue extubado sin incidentes, con respuesta al TOF de 94% y ventilación espontánea con frecuencia de 16 respiraciones por minuto y CO2 espirado de 30 mmHg. Con estos antecedentes se decide no realizar reversión del bloqueo neuromuscular con
sugammadex. Se mantiene con bomba de infusión continua de analgesia (fentanyl 600 mcg + nefersil 300 mg + metamizol 1 g en 250 ml de suero fisiológico) y se traslada a sala de recuperación.
En el postoperatorio inmediato evolucionó sin incidentes, sin requerimiento de oxígeno, con ventilación y hemodinamia estable. Cumplió criterios de Aldrete a las 2 horas y se trasladó a sala común.
A las 48 horas presentó taquicardia hasta 120 latidos por minuto, disnea, polipnea y desaturación hasta 80%. Al examen físico se observa sudoroso, con retracción de los músculos intercostales, sibilancias bilaterales en dos tiempos, hemitórax derecho con roncus difusos y disminución del murmullo pulmonar en su base. En los exámenes de laboratorio destacó proteína C reactiva: 200 mg/L y leucocitosis: 13,72 K/uL. Se solicitó radiografía y angiografía por tomografía axial computarizada (AngioTAC) que mostraron condensaciones atelectásicas bibasales, de predominio derecho, asociado a derrame pleural ipsilateral y neumoperitoneo (Figura1). Se trasladó a Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).
En UCI fue manejado con ventilación mecánica no invasiva, presión inspiratoria pico de 15 y FiO20,4 durante 2 días, y kinesioterapia respiratoria intensiva, con lo que se recuperó rápidamente. A los 6 días reingresó a su habitación, persistiendo con requerimiento de oxígeno 3 lts por naricera. Posteriormente, evolucionó en buenas condiciones generales y fue dado de alta a los 10 días desde su ingreso.
Valentina Hernández N. 1 ,2 , Priscilla Ulloa V. 1, 2 , Francisca Cortés A. 1 , Waldo Merino U. 1 ,2
1 Universidad de la Frontera. 2 Hospital Hernán Henríquez Aravena.
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