Introducción
El LF es una enfermedad heterogénea con muchos diferentes subgrupos, en términos de edad de inicio, órganos involucrados (especialmente sitios extranodales) y anormalidades genéticas. Con grandes variaciones en el curso clínico, algunas veces muy indolente o no; puede mostrar transformación a linfomas de alto grado, se han reportado transformaciones a Linfoma de Células Grandes B Difusas (siendo este el más común), de Burkitt, Leucemia/Linfoma, Linfoma Linfoblástico (reportado en raras ocasiones), con un curso clínico agresivo. En el 2008 la OMS estableció 3 nuevas variantes: 1) LF Pediátrico, 2) LF Primario Intestinal y 3) LF in situ. Patólogos y clínicos debemos considerar estas patologías cuando se decide el diagnóstico y el tratamiento. La transformación histológica se refiere al evento biológico que lleva al desarrollo de un Linfoma No Hodgkin agresivo de alto grado en pacientes con un LF subyacente.
El Linfoma Folicular (LF) pediátrico es una neoplasia excesivamente rara, que difiere del LF del adulto.
Caso Clínico
Femenino de 13 años con historia de 2 años de evolución con una lesión en tejidos blandos de región deltoidea derecha caracterizada por lesión maculo papular equimótica de 4 x 4 cm, pétrea, bordes mal definidos, con remisiones y exacerbaciones hasta alcanzar un tamaño de 8x9 cm y aparición de adenopatías axilares derechas de hasta 2 x 2 cm del mismo lado, acompañándose de fiebre, pérdida de peso y diaforesis, se realiza biopsia ganglionar con diagnóstico de Linfoma No Hodgkin Folicular (Figura 1), CD20+, CD10+, BCL2+ y BCL6+, estudios de extensión negativos, DHL 231, recibió R-CHOP por 6 ciclos, permaneció en vigilancia durante 4 años, después de los cuales se presenta en su lugar de origen con dolor lumbar, disminución de fuerza en miembros pélvicos, retención urinaria y constipación, la tomografía muestra tumor intrarraquídeo, epidural de T7-10, se realiza resección del 95% con diagnóstico de Linfoma No Hodgkin Linfoblástico de células B (Figura 2), PAX 5 +, TdT +, CD20-, CD34- CD10-, CD3 -, ciclina D - , se clasifica como R2 (epidural, DHL 174) se da quimioterapia con protocolo BFM-95.
Yadira Janet González Paredes1, Sandra Flor Páez Aguirre1, Farina Esther Arreguín González1, Blanca Olivia Almazán García1, Lourdes Amanecer Bustamante Lambarén1, Karen Xiomara Álvarez Toledo1, San Juanita Sandoval de Jesús1, Violeta Ordoñez Espinosa2.
1 Oncología Pediátrica, Centro Médico Nacional “20 de noviembre” ISSSTE, México
2 Anatomía Patológica, Centro Médico Nacional “20 de noviembre” ISSSTE, México
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
https://www.revistapediatria.cl/volumenes/2021/vol18num4/4.html
