Reporte de un caso fatal de encefalitis autoinmunitaria asociada a teratoma ovárico

Resumen

Introducción: 

El teratoma del ovario es el tumor de células germinales más frecuente. Entre sus complicaciones se describen algunos síndromes paraneoplásicos, como la encefalitis por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (NMDA).

Caso clínico: 

Mujer de 22 años sin antecedentes de importancia que consulta por cuadro clínico de 4 días de evolución caracterizado por síntomas psiquiátricos y un episodio convulsivo. Se considera un cuadro de meningoencefalitis y se indica manejo antibiótico de amplio espectro y antiviral. Ante el deterioro se sospecha una encefalitis autoinmunitaria, se identifica un tumor anexial en los estudios imagenológicos compatible con teratoma y se confirma el diagnóstico con el hallazgo de anticuerpos NMDA en el líquido cefalorraquídeo. A pesar de su resección y manejo sistémico, fallece a los 5 meses.

Discusión:

La encefalitis autoinmunitaria asociada a un teratoma es inusual, pero es una complicación que debe sospecharse como diagnóstico de exclusión. La mayoría tienen un pronóstico favorable, aunque hasta una cuarta parte de los casos puede asociarse a daño irreversible en la corteza del hipocampo e incluso la muerte, principalmente cuando el diagnóstico y el tratamiento son tardíos.

Conclusiones: 

Este caso es un reto clínico que representa un vacío en la evidencia actual, puesto que no existe un estándar de manejo de los teratomas. Se propone que, una vez diagnosticado un teratoma, se realice una cistectomía ovárica. Son necesarios más estudios para validar esta recomendación.

Caso clínico

Mujer de 22 años sin antecedentes de importancia que consulta por un cuadro clínico de 4 días de evolución caracterizado por alteración del sueño, conducta desorganizada, episodios de heteroagresividad y un episodio convulsivo tónico sin relajación de esfínteres ni salivación. En la exploración física de ingreso se encuentra taquicárdica y febril, el resto de los signos vitales dentro de los límites normales, desorientada, somnolienta, con habla incoherente y alucinaciones visuales, auditivas y sensitivas.

Los laboratorios evidencian leucocitosis a expensas de neutrofilia, electrolitos, gases arteriales y pruebas de función renal y hepática en rangos de normalidad. La tomografía computarizada cerebral muestra edema difuso, sin otros hallazgos relevantes. Se realiza una punción lumbar con estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) que revela pleocitosis linfocitaria. Se considera meningoencefalitis viral o bacteriana, por lo que se inicia manejo antiviral y antibiótico de amplio espectro.

Durante su estancia, la paciente presenta deterioro del estado de consciencia asociado a picos febriles, crisis convulsivas recurrentes y falla ventilatoria, por lo que se realiza intubación orotraqueal para protección de la vía aérea y manejo del estatus epiléptico refractario. Se reciben estudios negativos para virus, bacterias y hongos en LCR y sangre.

Tres semanas posterior a su ingreso, ante la no mejoría, se decide realizar una tomografía corporal que identifica una imagen hipodensa dependiente del ovario derecho, de 4 × 6 cm, de aspecto quístico, tabicada, con presencia de una pequeña calcificación y otra área de densidad grasa, hallazgos que se confirman mediante ultrasonido transvaginal, sin evidencia de compromiso bilateral (Figs. 1 a 3). Se realiza resección por laparotomía. El reporte de patología informa teratoma maduro (Figs. 4 y 5) y se identifican anticuerpos positivos en LCR contra el receptor de NMDA, confirmando el diagnóstico.

Durante las siguientes semanas se realiza manejo con plasmaféresis (siete ciclos), inmunoglobulina, ciclofosfamida mensual por 5 meses, metilprednisolona y rituximab semanal por cuatro dosis, sin obtener mejoría clínica. La telemetría muestra ausencia de ritmos de alertamiento y la resonancia magnética cerebral reporta encefalitis hipocámpica bilateral autoinmunitaria. Posteriormente presenta una evolución tórpida dada por choque séptico de origen pulmonar, posible etiología nosocomial y bacteriemia por agente panresistente. Cinco meses después de su ingreso en la unidad de cuidados intensivos, presenta un paro cardiorrespiratorio y fallece.

Santiago Rueda-Espinel1, Julio Vargas-Anaya1 y Nathalia J. Gamarra-Ramírez2

1Departamento de Ginecología y Obstetricia, Universidad Autónoma de Bucaramanga, Bucaramanga;

2Departamento de Cuidado Intensivo Clínico FOSCAL, Floridablanca. Santander, Colombia

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://www.rechog.com/frame_esp.php?id=28

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