Rabdomiomas cardiacos múltiples, diagnóstico prenatal. Reporte de casos

Resumen

Los tumores cardiacos son raros en la población infantil, teniendo una incidencia máxima reportada del 0.027% en el diagnóstico prenatal, incrementándose la incidencia en el diagnóstico por necropsia. Los rabdomiomas son los tumores cardiacos más frecuentes, algunos casos pueden asociarse con esclerosis tuberosa. Presentamos el reporte de dos casos en nuestra unidad a los cuales se les realizó diagnóstico prenatal con seguimiento posterior al nacimiento y asociándose uno de ellos a esclerosis tuberosa. Ambos casos recibieron atención en un centro de tercer nivel, sin complicaciones, sin requerir tratamiento quirúrgico, pudiendo ser egresados.

Introducción

Los tumores cardiacos primarios son raros en todos los grupos de edad, con una incidencia del 0.0017-0.027%, en la necropsia en población infantil se informa que la incidencia es del 0.25%1. Los rabdomiomas son los tumores cardiacos más frecuentes en niños, seguidos de fibromas (25 a 30%) y con menos frecuencia mixomas, lipomas, teratomas, hemangiomas, mesoteliomas y tumores de células de Purkinje. Suelen asociarse a esclerosis tuberosa, el cual puede afectar a todos los órganos del cuerpo, siendo más común cerebro, riñón, corazón y pulmones2.

Presentamos dos casos clínicos de rabdomiomas cardiacos diagnosticados en nuestra unidad, haciendo énfasis en el resultado a nivel cardiaco y su asociación con esclerosis tuberosa.

Material y métodos

Por referencia a nuestra unidad de alta especialidad, todas las mujeres con embarazo de alto riesgo son monitoreadas con ecocardiografía fetal. Durante los años 2018 y 2019 se documentaron dos casos de rabdomiomas intracardiacos. Los exámenes se realizaron en el tercer trimestre del embarazo, excluyendo los casos de cardiopatías congénitas.

El ecocardiograma prenatal se realizó transabdominal, con sistema Philips IE33 con transductor sectorial 8S. Se adquirieron imágenes en modo bidimensional, modo M y Doppler pulsado y continuo. El diagnóstico se confirmó realizándose ecocardiogramas posnatales en el mismo tipo de equipo, incluyéndose un examen clínico y electrocardiograma. Con seguimiento posterior a la consulta externa de cardiología pediátrica.

Reporte de casos

– El primer caso se trata de una paciente de 20 años de edad, sin antecedentes heredofamiliares de importancia, la cual inicia control de embarazo de alto riesgo en tercer nivel por múltiples amenazas de aborto. Derivada a nuestro hospital a las 36 semanas de gestación, realizándose el primer ecocardiograma prenatal por parte de nuestro servicio detectando tumores cardiacos compatibles con rabdomiomas, con imagen ecogénica en aurícula derecha de 18 mm y en ventrículo derecho de 20 mm con septum interventricular de 8 mm (Fig. 1), sin datos de obstrucción al tracto de salida, por lo que se decide continuar con el embarazo. Nace por cesárea, sin complicaciones. Se realiza ecocardiograma posnatal de control con los hallazgos previos, reportando tumoración a nivel de la cava superior de 13 x 18 mm, tumoración en surco atrioventricular de 15.4 x 4.5 mm, en ventrículo derecho con tumoración de 17.4 x 22 mm, siendo bilobulado, a nivel del ventrículo izquierdo con múltiples tumoraciones adheridas al septum y a la pared anterior la mayor de 7.7 x 8.2 mm (Fig. 2), corroboradas por resonancia magnética (Fig. 3). Debido a la asociación de tumores intracardiacos con esclerosis tuberosa fue valorado por el Servicio de Neurología, en donde mediante la realización de resonancia magnética de encéfalo se evidencia lesión nodular intraaxial en el giro recto derecho y nódulos subependimarios en ambos ventrículos laterales (Fig. 4), con hallazgos referidos que se encuentran dentro del espectro de esclerosis tuberosa. Se mantiene en vigilancia, en control por la consulta externa de dicho servicio.

Valorado por el Servicio de Electrofisiología por el riesgo de desarrollo de arritmia, como parte de protocolo de estudio, con electrocardiograma y Holter de 24 horas, encontrando frecuencia cardiaca media de 156 lpm, frecuencia máxima de 250 lpm. El total de QRS registradas fue de 166,470, lo cual representa el 11.8% del total de QRS registradas, iniciando tratamiento con propranolol, en seguimiento por la consulta externa.

– Nuestro segundo caso corresponde a una paciente de 26 años de edad, sin antecedentes heredofamiliares de importancia, la cual inicia control de embarazo de alto riesgo en tercer nivel por hallazgo en ultrasonido fetal de control imágenes sugestivas de tumores intracardiacos. Derivada a nuestro hospital a las 35 semanas de gestación, se realizó el primer ecocardiograma por parte de nuestro servicio en este periodo, en el cual se detectó imagen hiperecogénica a nivel del aparato valvular izquierdo de 11 x 7 mm, la cual impresiona compresión de la válvula aórtica; se observa otra imagen hiperecogénica de 8 x 6 mm en pared externa de ventrículo derecho, adyacente a válvula tricúspide se observa otra imagen de las mismas características en pared externa de ventrículo izquierdo de 7 x 7 cm (Figs. 5 y 6), sin datos de obstrucción al tracto de salida, por lo que se decide continuar con el embarazo. Nace por cesárea programada, sin complicaciones.

Valorado por el Servicio de Electrofisiología con electrocardiograma y Holter de 24 horas, sin alteraciones en ritmo, por lo que se mantiene solo en vigilancia por la consulta externa.

En este caso también se realizó pesquisa para descartar esclerosis tuberosa, descartándose por estudio de imagen cerebral.

Tania Carrillo-Lima1, Sandra L. Pacheco-López1, Paola L. Castro-Santiago1, Luis F. Oseguera-Torres2

1Departamento de Cardiología Pediátrica, Centro Médico Nacional de Occidente, Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría;

 2Departamento de Medicina Fetal, Centro Médico Nacional de Occidente, Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Gineco Obstetricia. Guadalajara, Jal., México

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