Guía clínica: alteraciones de la forma del cráneo
Importancia del tema
Las alteraciones de la forma del cráneo son un motivo frecuente de consulta, y suponen un reto para el clínico que las enfrenta. Es fundamental conocer los estudios iniciales que se deben realizar y cuál es el momento oportuno para derivar a los distintos especialistas.
El clínico debe saber diferenciar cuando una alteración en la forma del cráneo se debe a una causa intrínseca secundaria a una fusión prematura de una o más suturas, a cuando dicha alteración se debe a una causa extrínseca que ocasiona una deformidad posicional(1).
En nuestro medio, no se cuenta actualmente con protocolos de manejo de alteraciones de la forma del cráneo. Por eso es de real importancia la realización de una guía clínica para el manejo.
Los objetivos de esta guía son:
- Identificar a los recién nacidos y lactantes con alteraciones de la forma del cráneo.
- Analizar los estudios paraclínicos disponibles en nuestro medio para la valoración de dichos pacientes.
- Proponer un algoritmo de manejo y derivación oportuna en recién nacidos con alteraciones de la forma del cráneo.
Introducción
Normalmente el desarrollo craneal comienza entre la tercera y cuarta semana de gestación con la formación de siete huesos, que van a constituir lo que conocemos como bóveda craneal (dos huesos parietales, dos temporales, dos frontales y un occipital).Existen cuatro suturas mayores (metópica, sagital, coronal y lambdoidea) y tres suturas secundarias (frontonasal, escamosa, esfenofrontal). La sutura metópica separa ambos huesos frontales, la sagital separa ambos huesos parietales, la coronal separa el hueso frontal del parietal y la sutura lambdoidea el parietal del occipital. Además de los huesos y suturas se encuentran las fontanelas, destacando la anterior o bregmática (delimitada por huesos frontales y parietales) y la posterior o lambdoidea (delimitada por los huesos parietales y occipitales)(2). Esto se muestra en la figura 1.En condiciones fisiológicas las suturas y fontanelas craneales progresan hacia el cierre, con períodos de fusión independientes para cada una de ellas. La sutura metópica es la primera en cerrarse, entre los 3 y 8 meses de vida. Luego comienzan a cerrarse la sutura sagital a los 22 meses, la coronal a los 24 meses y la sutura lambdoidea a los 26 meses aproximadamente. El cierre de las suturas secundarias comienza en la esfenofrontal a los 22 meses, en la sutura escamosa entre los 35-39 meses y en la frontonasal a los 68 meses aproximadamente. Según la clasificación de Meindl, Lovejoy y White, el cierre de las suturas continúa hasta los 40 años(2,3).Definimos craneosinostosis como la fusión prematura, intrauterina, de una o más suturas del cráneo. La sinostosis determinará que el cráneo no crezca de forma perpendicular a la sutura involucrada, con un aumento compensatorio de las suturas abiertas, lo que se conoce como la ley de Virchow. Esto no siempre se acompaña de menor volumen encefálico o crecimiento craneal(1,4).La craneosinostosis es la segunda anomalía craneofacial más común, después de las hendiduras oro-faciales, con una prevalencia de 1 en 2.250 nacimientos vivos. Ocurre en todos los grupos étnicos(5)
Si bien la mayoría de las complicaciones de las craneosinostosis son estéticas y funcionales, también pueden generar alteraciones motoras, del lenguaje o neurocognitivas, sobre todo vinculadas a las que afectan varias suturas. Esto último también ocurre en las sinostosis que comprometen una única sutura, principalmente en relación al cierre de la sutura coronal o lambdoidea(5-7). Existen diversas formas de clasificar a las craneo-sinostosis, todas complementarias. Se las puede dividir en primaria o secundaria, simple o compleja, y sindrómica o no sindrómica(4,8). La craneosinostosis primaria ocurre por alteraciones genéticas, que actúan solas o en combinación con factores ambientales. La secundaria se debe a trastornos que afectan la sutura en desarrollo, como trastornos hematológicos (talasemia, enfermedad de células falciformes), metabólicos (hiperparatiroidismo, hipercalcemia, deficiencia de vitamina D, hipofosfatasia, pseudohipoparatiroidismo), displasias óseas (acondroplasia, mucopolisacaridosis, mucolipidosis) y exposición a fármacos (fenitoína, valproico, retinoides, etcétera)(6,9-12). La sinostosis simple es cuando se afecta una sola sutura, mientras que en las complejas se afecta más de una. Las sinostosis sindrómicas implican la fusión de una o múltiples suturas, sumada a la presencia de otras anomalías (malformaciones en los miembros, cardíacas, del SNC y traqueales). Este grupo de craneosinostosis están más relacionadas con aumento de la presión intracraneal, cefaleas, ceguera, alteraciones en el neurodesarrollo, pérdida auditiva, y afectación de la vía respiratoria alta (secundaria a la hipoplasia mediofacial y anomalías de la tráquea), que puede conducir a apneas, asfixia e incluso la muerte(5,7,13,14). Algunos trabajos han planteado que se subestima la incidencia de la hipertensión endocraneana que generan las sinostosis, pudiendo generar consecuencias para el desarrollo normal del cerebro, principalmente secuelas neurocognitivas(15,16).
Luis Ibarra1, José Ignacio Pérez2, Federico Baltar1, Leandro Lucas2, Gonzalo Costa3, Daniel Borbonet2, Gabriel González1
- Cátedra de Neuropediatría. Facultad de Medicina. UDELAR. CHPR.
- Cátedra de Neonatología. Facultad de Medicina. UDELAR. CHPR.
- Cátedra de Neurocirugía, Facultad de Medicina. UDELAR. CHPR.
Esta guía clínica fue previamente revisada y avalada por las cátedras de neonatología, neuropediatría y neurocirugía.
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