Encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (NMDA): serie de casos en niños

Resumen

Se describe una serie de casos de pacientes pediátricos, con encefalitis autoinmune (EA) por anticuerpos contra el receptor N-metil-D-aspartato (NMDA), atendidos en hospitales de tercer nivel en México y Paraguay, y su evolución con inmunoterapia. Los síntomas predominantes fueron fiebre, trastornos del sueño, alucinaciones, discinesias, movimientos coreo-atetósicos, espasticidad, convulsiones y disautonomías. Los pacientes fueron tratados con inmunoglobulina humana y metilprednisolona como primera línea, y en algunos casos se requirió el uso de plasmaféresis y anti-CD20. El inicio oportuno de tratamiento se relacionó con una menor estancia hospitalaria y menor desarrollo de complicaciones. Se debe enfatizar el diagnóstico oportuno, implementando su identificación a partir del cuadro clínico, sustentando el diagnóstico con pruebas serológicas adecuadas y hallazgos en LCR, y de este modo favorecer el inicio de tratamiento temprano para reducir complicaciones y días de internación.

Introducción

La encefalitis autoinmune (EA) se define como el grupo de desórdenes neurológicos que incluyen síntomas conductuales, psiquiátricos, disautonomías, movimientos  anormales  y  crisis  epilépticas,  en  asociación  con la  producción  de  auto  anticuerpos  contra  antígenos de  membrana,  antígenos  neurosinápticos,  antígenos intraneuronales y antígenos onconeuronales1. La encefalitis autoinmune es posiblemente tan común como la encefalitis infecciosa, con una prevalencia estimada de 13,7/100  000  por  año2.  La  encefalitis  por  anticuerpos contra el receptor N-Metil-D-Aspartato (anti-NMDA) es considerada  la  más  frecuente  de  las  encefalitis  autoimune3.  El  diagnóstico  se  realiza  con  el  cuadro  clínico menor a 3 meses de evolución, electroencefalograma (EEG)   anormal,   estudio   de   líquido   cefalorraquídeo (LCR)  con  pleocitosis  o  bandas  oligoclonales,  imágenes de desmielinización, y es definitivo con la presencia  de  anti-NMDA  en  LCR1.  Los  corticoesteroides solos o combinados con inmunoglobulina endovenosa o  plasmaféresis  son  seleccionados  como  tratamiento de primera línea; y el manejo con terapia anti-CD20 o ciclofosfamida como tratamiento de segunda línea3. En este trabajo reportamos el diagnóstico, tratamiento y  complicaciones  de  pacientes  pediátricas  diagnosticados  con  encefalitis  auto  inmune,  contra  el  receptor N-Metil-D-Aspartato  en  dos  hospitales  latinoamericanos de tercer nivel, uno en México y otro en Paraguay.

Jessica Mariana Suárez Martínez1, Clara Soto Zurita1, Luis Alberto Aparicio Vera2, Cynthia Florentín3, José Medina Barrios3, Jorge Vázquez3, Zoilo Morel4

1 Hospital para el Niño Poblano, Departamento de Neurología Pediátrica. Puebla, México

2 Hospital para el Niño Poblano, Departamento de Reumatología Pediátrica. Puebla, México

3 Instituto de Previsión Social, Hospital Central, Neurología Pediátrica. Asunción, Paraguay

4 Instituto de Previsión Social, Hospital Central, Reumatología Pediátrica. Asunción, Paraguay

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