Carcinoma adrenal virilizante en una adolescente. Reporte de caso
- netmd
- 14 de noviembre de 2022
- Endocrinología y Diabetes
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Resumen:
Los tumores suprarrenales virilizante son infrecuentes y representan 5-6% de los tumores de esas glándulas1. Pueden secretar diferentes andrógenos como dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS), androstenediona y testosterona. Las características clínicas dependen de la edad de presentación; en niños pueden determinar pubertad precoz y en mujeres en edad fértil ocasionar hirsutismo, amenorrea o ciclos oligomenorreicos y diversos grados de virilización2. Los carcinomas adrenocorticales son tumores raros y la incidencia es aproximadamente uno a dos por millón de habitantes/año3,4. Los exámenes de imagen como la tomografía o la resonancia confirman el origen suprarrenal, valoran la presencia de metástasis y definen la conducta terapéutica5. La presentación inicial en pacientes pediátricos mayoritariamente es con virilización6 y aproximadamente el 50% de los pacientes adultos con carcinoma adrenal tienen un estadio de la enfermedad relativamente avanzado7. El tratamiento de elección es la cirugía y sigue siendo la mejor esperanza para la supervivencia a largo plazo8. El pronóstico habitual para el carcinoma adrenocortical es generalmente malo con una supervivencia global a 5 años de 20 a 25%5 en adultos, pero en niños y adolescentes la supervivencia puede llegar al 100%9. Se presenta el caso de una paciente con fenotipo totalmente masculino con diagnóstico de carcinoma adrenal virilizante que comienza en la infancia y se diagnostica en la adolescencia.
Presentación de caso
Adolescente de 16 años con antecedentes de pubarquia a los 3 años de edad, permanente y progresiva, con 6 años vello axilar, luego acné, seborrea y a los 11 vello facial. Luego clitoromegalia; negó cambios en la voz u otros elementos de hiperandrogenismo clínico. Consultó por amenorrea primaria. Al examen: peso 57 kg, talla 162 cm, hábito masculino. Acné severo en rostro y dorso, seborrea. Vello terminal en mentón, labio superior, axilas, línea infraumbilical, región sacra y muslos (Figuras 1A y 1B); escala de Ferriman-Galleway: 18. Mamas Tanner 1, clitoromegalia, vello púbico Tanner V (Figura 1C). Se palpó tumoración a nivel de hipocondrio y flanco derecho de 15 cm, dura, indolora. Laboratorio: testosterona total: 1478 ng/dl (6-82), testosterona libre: 26,08 mcg/mL (0,10- 3,20), DHEAS: 3590 mcg/dl (0-140), 17OH Progesterona 12,4 ng/ml (0,03-0,91). Cortisol basal, cortisol post 1 mg de dexametasona, ionograma normales. Ecografía ginecológica: útero adulto normal, endometrio 2 mm, ovarios: múltiples quistes. Tomografía (Figura 2A) que mostró voluminosa masa redondeada de bordes bien definidos, de 16 x 10 x 9,5 cm. Densidad sólida, heterogénea, con sectores hipodensos y calcificaciones; desciende y rota riñón derecho. Comprime y desplaza vena cava inferior. Hígado desplazado hacia adelante, sin alteración de la densidad hepática. No adenomegalias abdomino-pélvicas. RNM (Figura 2B): tumoración sólida suprarrenal derecha de 17 x 10 x 10 cm, con múltiples focos de grasa y algunas áreas sugestivas de necrosis o quísticas. Presentó realce inhomogéneo; contornos bien delimitados. Se realizó adrenalectomía derecha sin complicaciones. Patología, macroscopía: pieza de resección de 746 gramos, superficie externa lisa, completamente encapsulada (Figura 2C). Al corte, extensas áreas de necrosis y hemorragias; extensas áreas de calcificación. Microscopía: proliferación celular atípica pleomórfica que crece en patrón sólido trabecular, constituida por células grandes poliédricas, abundante citoplasma eosinófilo finamente granular (15% de células tumorales con citoplasma claro), núcleos pleomórficos con nucléolos con nucléolos evidentes e inclusiones intranucleares. Figuras abigarradas, mitosis típicas y atípicas. Múltiples focos de tejido hematopoyético. Se observan embolias a nivel vascular. En cuanto al índice mitótico, se observaron 30 mitosis por campos de gran aumento (CGA) con un Ki 67 del 12%. En suma: neoplasia primitiva suprarrenal maligna, con los caracteres de un carcinoma de corteza suprarrenal, criterios de Weiss 6 puntos. Al mes presentó disminución de clitoromegalia, a los 3 meses retomó ciclos menstruales mensuales y disminución del vello luego de depilación. A los 2 años de la cirugía se embarazó y tuvo un parto sin complicaciones. Desconocemos evolución posterior porque la paciente no volvió a consulta.
Gabriela Mintegui1, Nasthia Quilismal2, Beatriz Mendoza3, Patricia Agüero4.
- Médico endocrinólogo, Profesora agregada, Clínica de Endocrinología y Metabolismo del Hospital de Clínicas. Facultad de Medicina. U de la R. Montevideo, Uruguay.
- Médico. Postgrado endocrinología, Clínica de endocrinología y metabolismo del Hospital de Clínicas. Facultad de Medicina. U de laR. Montevideo, Uruguay.
- Médico endocrinólogo, Profesora. Directora, Clínica de endocrinología y metabolismo del Hospital de Clínicas. Facultad de Medicina. U de la R. Montevideo, Uruguay.
- Médico endocrinólogo, Asistente, Clínica de endocrinología y metabolismo del Hospital de Clínicas. Facultad de Medicina. U de la R. Montevideo, Uruguay.
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http://www.revistasoched.cl/4_2022/03.html
