Enfermedad de Cushing recurrente con hipercortisolismo catastrófico. Reporte de caso y revisión de literatura

Resumen

Presentamos un caso de una paciente femenina de 27 años, con síndrome de Cushing ACTH dependiente con hipercortisolismo severo, causado por un macroadenoma hipofisario recurrente y resistente pese a dos cirugías transesfenoidales, radioterapia y terapia médica. Dada la falla en las diferentes terapias se realiza una adrenalectomía bilateral como tratamiento definitivo. La paciente fallece en el posoperatorio por causa no clara. Si bien la adrenalectomía bilateral ha sido reportada como un tratamiento efectivo en pacientes con enfermedad de Cushing, se ha relacionado con una mortalidad significativa vinculada con la severidad del hipercortisolismo y las comorbilidades presentes. En este caso la adrenalectomía izquierda se tuvo que convertir a cielo abierto, asociada con mayor morbimortalidad.

Introducción

El síndrome de Cushing (SC), es una enfermedad rara caracterizada por una exposición excesiva y prolongada a glucocorticoides endógenos. Tiene una incidencia mundial de 0,7 a 2,4 casos por millón por año, es más frecuente  en  mujeres  y  puede  ocurrir  a  cualquier  edad,  aunque  habitualmente sucede entre la cuarta y sexta década de la vida(1). El SC endógeno dependiente de hormona adreno-corticotrópica (ACTH)  es  responsable  de  aproximadamente el 80% de los casos, y la causa más frecuente es un adenoma hipofisario productor de ACTH o enfermedad de Cushing (EC). Las comorbilidades asociadas contribuyen a una disminución de la calidad de vida y a una elevada morbimortalidad en comparación con la población general debida a complicaciones cardiovasculares, infecciones y  alteraciones  siquiátricas(1,2).  La  primera  línea  de  tratamiento es la cirugía transesfenoidal con una tasa de remisión de 70%-90% cuando es realizada por neurocirujanos experimentados(3).  Las  opciones  de  tratamiento  para  EC  en las que el tratamiento inicial falla incluyen una segunda cirugía transesfenoidal(4), radioterapia(5,6) y tratamiento médico(7).La adrenalectomía bilateral (AB) es utilizada en pacientes en los que las otras modalidades de tratamiento han fracasado y en los que se necesita una normalización rápida de la secreción del cortisol(3). Presentamos un caso clínico de enfermedad de Cushing recurrente y persistente en una mujer de 27 años con un desenlace fatal

Magdalena Otazú

Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Clínica de Endocrinología y Metabolismo

Nicolás Tarigo

Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Clínica Quirúrgica F, Prof. Adj.

Andrés Salom

Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Clínica Quirúrgica F, Prof. Agdo.

Ramiro Lima

Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Neurocirugía, Prof. Agdo.

Leandro Ricagni

Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Cátedra Oncología Radioterápica

Mercedes Piñeyro

Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Clínica de Endocrinología y Metabolismo, Prof. Agda.

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https://revista.rmu.org.uy/ojsrmu311/index.php/rmu/article/view/904/885

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