Síndrome de Cushing ectópico secundario a tumor carcinoide tímico.

RESUMEN

Objetivo:

Presentar un caso de síndrome de Cushing ectópico secundario a tumor carcinoide tímico.

Caso Clínico:

Mujer de 51 años, quien consultó por dolor torácico pleurítico, acompañado de tos, debilidad generalizada, polidipsia y aumento de peso. Al examen físico se observó facie redonda, edema palpebral bilateral, presencia de acné, seborrea y telangectasias. Las pruebas de laboratorio mostraron hipopotasemia, hipofosfatemia e hiperglucemia en ayunas; elevación del cortisol sérico, cortisol libre urinario y hormona adenocorticotropa. La administración de dexametasona a dosis bajas y altas falló en suprimir el cortisol sérico, sugiriendo el síndrome de Cushing por secreción ectópica de hormona adenocorticotropa. La tomografía computada torácica reveló tumor mediastinal multinodular y presencia de múltiples linfadenopatías regionales. Se realizó resección quirúrgica total del tumor nodular bien circunscrito dentro del parénquima del timo en el mediastino anterior. El análisis anatomopatológico llevó al diagnóstico de tumor carcinoide tímico atípico.

Conclusión:

El síndrome de Cushing ectópico debido a tumor carcinoide tímico es una condición rara, ya que la mayoría de las lesiones no son funcionantes y rara vez producen secreción ectópica de hormona adenocorticotropa. La cirugía es el tratamiento recomendado en estos casos, ya que evita las complicaciones tumorales y disminuye las concentraciones de precursores hormonales – hormonas y las manifestaciones clínicas del síndrome luego de la resección tumoral.

INTRODUCCIÓN

El tumor carcinoide del timo es una neoplasia neuroendocrina maligna rara que surge de las células neuroendocrinas de la cresta neural1 . Representa 2 a 7% de las lesiones mediastínicas anteriores y son más comunes en hombres durante la sexta década de vida. Puede tener un curso clínico asintomático, producir dolor torácico o asociarse a enfermedades endocrinas2 . Alrededor de 50 casos de carcinoma neuroendocrino del timo han sido reportados con producción paraneoplásica de hormona adrenocorticotropa (ACTH) y síndrome de Cushing ectópico3,4. En general tiene comportamiento agresivo con invasión local al momento del diagnóstico y diseminación ganglionar y a distancia en más de la mitad de los casos5 . Se presenta un caso de síndrome de Cushing ectópico secundario a tumor carcinoide tímico.

Angela Valencia-West1 , Peter Gericke-Brumm2 , Eduardo Reyna-Villasmil3 .

1 Servicio de Endocrinología. Hospital Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, España.

2 Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, España.

 3 Departamento de Investigación y Desarrollo, Hospital Central “Dr. Urquinaona”, Maracaibo, Venezuela.

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https://www.svemonline.org/wp-content/uploads/2022/11/RVEM-Vol-20-No-3-Ano-2022.pdf

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