Síndrome hemofagocítico por mucormicosis en paciente pediátrico inmunocompetente. Reporte de caso

Resumen

El síndrome hemofagocítico secundario a mucormicosis en pacientes inmunocomptetentes es raro. La combinación de ambas entidades ocasiona alta mortalidad a pesar de esfuerzos médicos y quirúrgicos. La terapia antifúngica recomendada es la anfotericina B a altas dosis unida a un azol. Se recomienda medir sensibilidad del hongo para los diferentes anti fúngicos.

Introducción

El síndrome hemofagocítico (SHF) es una reacción incontrolada del sistema inmunológico, ocasionada por infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmunes. El diagnóstico y tratamiento tardíos conllevan una evolución fatal en la mayoría de los casos1.

Para realizar el diagnóstico, es necesario que el paciente presente 5/8 criterios clínicos y laboratoriales, los cuales son: fiebre, organomegalias, bicitopenia, ferritina elevada, hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia, disminución de células NK, receptor de CD25 disminuido y hemofagocitosis en médula ósea2.

Las infecciones causadas por hongos de la familia de los mucorales también son raras. Se presentan sobre todo en pacientes con diabetes o algún tipo de inmunosupresión congénita o adquirida. Causan gran destrucción tisular por necrosis, con ausencia de pus3.

Existen escasos reportes de casos de SHF por mucormicosis en pacientes inmunocompetentes4.

El síndrome hemofagocítico asociado a infección por mucormicosis es raro. La mayor parte de ellos se da en adultos inmunocomprometidos, con escasos reportes en niños e inmunocompetentes5.

Se presenta el caso de un niño, sin antecedentes sugestivos de inmunodeficiencia, que presentó de forma concomitante síndrome hemofagocítico y mucormicosis, con desenlace fatal.

Caso clínico

Paciente masculino de 9 años de edad, proveniente de área rural. Antecedentes de aplasia medular por dipirona a los 23 meses de edad, con recuperación completa. Antecedente de leishmaniosis visceral a los 5 años con resolución completa. Se refirió sano hasta la internación actual.

Gloria Celeste Samudio-Domínguez

Servicio de Terapia Intensiva Pediátrica. Universidad María Auxiliadora. Mariano Roque Alonso. Paraguay

Rolando Giménez

Servicio de Terapia Intensiva Pediátrica

Natalia Ortega

Servicio de Terapia Intensiva Pediátrica

Tamara Martínez

Servicio de Terapia Intensiva Pediátrica

Gustavo Aguilar

Servicio de Micología

Lorena Quintero

Servicio de Terapia Intensiva Pediátrica

Luis Fabián Celias

Servicio de Anatomía Patológica Hospital Central del Instituto de Previsión Social. Asunción, Paraguay

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