Reporte de casos: leucemia/linfoma de células T del adulto asociada al virus HTLV-1

• netmd
• 6 de noviembre de 2023
• Hematología
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Resumen

La leucemia/linfoma de células T del adulto (LLTA) es una neoplasia de células T maduras compuesta frecuentemente de células linfoides altamente pleomórficas. Aunque existen diferentes formas clínicas descritas, suele presentarse como una enfermedad diseminada y de pobre pronóstico, con compromiso generalizado de ganglios linfáticos, piel, hipercalcemia y expresión en la sangre periférica. Es causada por el retrovirus humano HTLV-1, infección necesaria pero no suficiente para desarrollar enfermedad, siendo observada con mayor frecuencia en las áreas endémicas. A continuación, presentamos 2 casos de pacientes adultos, con distintas manifestaciones clínicas, con el objetivo de destacar la importancia de la sospecha diagnóstica, el valor de los exámenes complementarios disponibles, y la necesidad de nuevas alternativas terapéuticas y estrategias efectivas de prevención de la transmisión viral.

Introducción

La leucemia-linfoma de células T del adulto (LLTA) es una neoplasia maligna de células T maduras con diversas características clínicas, asociada etiológicamente con un retrovirus denominado virus linfotrópico T humano tipo 1 (HTLV-1), que es endémico en varias regiones, incluida América Central y del Sur, observándose en los últimos años un aumento de la incidencia en otras regiones⁽¹⁾. En nuestro país, se destaca la mayor prevalencia en el noroeste argentino^(2,3). Presentamos 2 pacientes con diagnóstico leucemia T del adulto, en su variante aguda, con características clínicas y epidemiológicas diferentes, pero ambos con una evolución tórpida y complicaciones relacionadas al tratamiento y a la enfermedad. 

Caso clínico Nº 1

Paciente masculino de 61 años de edad, oriundo de Perú, sin antecedentes personales. Concurre a guardia externa del Hospital Ramos Mejía acompañado por familiar en contexto de síndrome confusional agudo y debilidad de miembro superior izquierdo. En la anamnesis se describe cuadro de un mes de evolución de astenia, adinamia y tumoraciones cervicales. Se destaca como antecedente, familiar de primer grado (hermana) fallecida por LLTA en el año 2014. Al examen físico se constata adelgazamiento, poliadenopatías cervicales bilaterales, desorientación en espacio, mueca facial asimétrica y paresia faciobraquial izquierda leve. No se observan lesiones agudas en el estudio tomográfico. Laboratorio: Hto: 43%, Hb: 14 g/dl, GB: 35000/mm³ (neutrófilos 50%, linfocitos: 7%, monocitos: 5%, eosinófilos: 25%), plaquetas: 91000/mm³. LDH: 2920 UI/l, creatinina: 1,09 mg/dL, urea: 76 mg/dL, ácido úrico: 12,8 mg/dL, TGO: 133 UI/L, TGP: 91 UI/L, FAL: 267 UI/L, bilirrubina total: 3,23 mg/dL (predominio directa), TP: 93%, APTT: 31 segundos, fibrinogenemia: 350 mg%, b₂ microglobulina: 5,8 mg/L, calcemia: 12,5 mg/dL, fosfatemia: 3,3 mg/dL, potasemia: 4,4 mmol/L. En el frotis de sangre periférica se observa 14% de células de gran tamaño, alta relación núcleo citoplasma, escaso citoplasma basófilo y sin granulaciones. Algunas de ellas, con vacuolas.

En el análisis citomorfológico del aspirado de médula ósea se observa una población atípica de células pleomórficas, algunas vacuoladas, que representan el 10% de la población celular (Fig. 1, A y B), asociada a hiperplasia eosinofílica con todos los estadíos madurativos presentes. Se realiza estudio por citometría de flujo de aspirado de médula ósea en el Hospital General de Agudos Carlos G. Durand que informa: “Población de linfocitos T aberrantes de pequeño tamaño, mediana complejidad interna que representa un 6.9% del total celular con el siguiente inmunofenotipo: CD45++, CD3+d, CD4++, CD8(-), CD5++, CD56(-), CD38++, CD7(-), CD26(-), CD2++, CD28++, CD27+, CCR7-/+, CD45RO++, CD45RA-/+d, CD57(-), CD30(-), CD25++, CD11c(-), CD94(-), CD16(-), perforina(-), granzima(-), TCRab+d. Conclusiones: hallazgos compatibles con proceso linfoproliferativo de células TCD4+. Se destaca la expresión intensa de CD25.”

Freilich, F; De La Rua, L; Casiraghi, G; Troccoli, J; Jaimovich, D; Ross, S; Torres, A; Quispe, D; Bertolino, Y; Cobo, S; Robayo, D; Mazzeo, M; Rey, I

Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía. CABA, Argentina.

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https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/521/764