Recomendaciones para el manejo clínico de pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica

¿QUÉ ES LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA ADQUIRIDA?

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un tipo de microangiopatía trombótica (MAT), término que describe una lesión endotelial de la microcirculación con trombos que obstruyen el flujo vascular, provocando hemólisis mecánica (aparición de esquistocitos), isquemia y daño tisular. En el ámbito clínico, el término MAT se ha ampliado por extensión a todos los síndromes con AHMA, trombocitopenia y daño orgánico. Las MAT primarias tienen entidad propia y comprenden la PTT (congénita o adquirida) y el síndrome hemolítico y urémico (SHU). En la PTT la formación de los trombos se debe al déficit grave (actividad < 10% de la normalidad) de la proteasa ADAMTS13, responsable de romper los multímeros de muy alto peso molecular (MMAPM) del factor von Willebrand (FvW) recién secretados por el endotelio, que poseen una capacidad agregante mucho mayor que los que circulan normalmente. Cuando se produce una lesión endotelial, los MMAPM propician una agregación plaquetaria espontánea en la microcirculación, formando trombos ricos en plaquetas y FvW en todo el organismo. Por lo tanto, el déficit grave de ADAMTS13 es necesario, pero no siempre suficiente, para producir un cuadro de PTT dado que existen factores precipitantes como una cirugía, una infección o cuadros inflamatorios que lesionan el endotelio y pueden desencadenar los episodios agudos de PTT.

¿CUÁNDO DEBO SOSPECHAR PTT EN UN PACIENTE? ¿CUÁL ES SU EXPRESIÓN CLÍNICA? FACTORES PRONÓSTICOS DE EVOLUCIÓN

Clásicamente, la PTT se caracteriza por brotes agudos de anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia, asociados o no a alteraciones neurológicas fluctuantes, deterioro de la función renal y fiebre. No obstante, estos cinco síntomas clásicos coinciden en menos del 10% de los casos de PTT aguda. La mortalidad actual asociada a la PTT es inferior a 10% y normalmente tiene lugar en los primeros días tras el diagnóstico. Los factores pronósticos asociados a mortalidad y recaídas en la PTT adquirida se describen en la Tabla 1.

¿QUÉ SCORES Y TÉCNICAS PARA EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA PTT EXISTEN ACTUALMENTE?

A nivel de laboratorio, la PTTa en fase aguda se caracteriza, salvo en casos excepcionales, por un déficit funcional severo de ADAMTS13 (actividad < 10%). Una vez confirmado dicho déficit se debe realizar la búsqueda de autoanticuerpos anti-ADAMTS13, ya que su hallazgo permite clasificar la PTT como adquirida. No obstante, un resultado negativo no siempre implica el diagnóstico de PTT congénita, porque hasta en 20-25% de los casos de PTTa no se identifican anticuerpos. Por ello, para llegar a un diagnóstico definitivo de PTT congénita se debe llevar a cabo el estudio genético del gen ADAMTS13. En la Tabla 2 se muestran los scores más utilizados. Todos éstos se han desarrollado usando población adulta, por lo que es fundamental destacar que dichos scores no tienen aplicabilidad en menores.

¿CUÁLES SON LAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS QUE SOLICITAR PARA COMPLETAR EL DIAGNÓSTICO DE PTT Y SU SEGUIMIENTO EN SITUACIÓN AGUDA?

Las pruebas complementarias recomendables en el diagnóstico y seguimiento de los pacientes con PTT se describen de forma detallada en la Tabla 3.

¿CÓMO SE DEBE TRATAR A UN PACIENTE CON PTT ADQUIRIDA EN SITUACIÓN AGUDA?

El tratamiento de la PTTa tiene dos pilares bien establecidos como tratamiento de inicio: los recambios plasmáticos (RP) y el tratamiento inmunosupresor. A ellos se une una tercera herramienta que es la prevención de la adhesión de las plaquetas al FvW, evitando así la formación de trombos. El algoritmo propuesto para el manejo de la PTTa se detalla en la Figura 1.

Salinas Argente, Ramón1

1 Grupo Español de Aféresis. Hospital Quirónsalud Barcelona Vallés. Universidad Internacional de Cataluña (UIC), Barcelona.

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