Tumor tritón maligno. Reporte de dos casos

Resumen

Tumor tritón maligno (TTM) se refiere a los tumores malignos de la vaina del nervio periférico que además del componente neural contienen tejido con diferenciación musculoesquelética, pueden estar asociados o no a neurofibromatosis. El tratamiento quirúrgico es la base de la terapia oncológica, se ha empleado el uso de radioterapia y quimioterapia cuando la cirugía no es posible o hay enfermedad avanzada. Su baja frecuencia, comportamiento agresivo y pobre pronóstico hacen importante el reporte de nuevos casos.

Introducción

Los  tumores  malignos  de  la  vaina  del  nervio  periférico  (TMVNP)  son  un  amplio e inusual grupo de neoplasias con características de diferenciación neural,  morfológicamente  similares  a  otras  neoplasias  malignas  de  los  tejidos blandos. Aparecen en el contexto de neurofibromas o schwannomas, asociadas  con  nervios  periféricos  o  que  demuestran  una  diferenciación neural hacia células de Schwann, células perineurales o fibrocitos, y se agrupan bajo el mismo nombre debido a la dificultad de establecer el tipo específico de la diferenciación (1).

El  término tumor  tritón  maligno  se  utiliza  para designar los TMVNP que además del componente neural  contienen  tejido  con  diferenciación musculoesquelética.  Su  nombre  se  inspiró  en la  salamandra  tritón,  la  cual  se  cría  que  era capaz  de  generar  estructuras  supernumerarias  a partir de tejido neural (1);  sin  embargo,  estudios  posteriores  documentaron  que  también  puede generar extremidades a partir de otros tejidos. Fue descrito por primera vez en 1938 y para el 2022 había  alrededor  de  170  casos  reportados  en  la literatura (2).El  TTM  constituye  entre  el  5  %  y  el  10 %  de  las  neoplasias de tejidos blandos (3,4). Un poco más de dos tercios de los casos aparecen en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 con una incidencia en esta población del 2 % al 5 %, y les confiere un peor pronóstico  (3). Afecta  principalmente  pacientes jóvenes con una edad promedio de 35 años, aunque hay reportes en la literatura desde los 0 hasta los 81 años de edad, y no tiene predominancia por el sexo cuando son casos esporádicos (no asociados con  neurofibromatosis). Con  mayor  frecuencia compromete  la  región  de  cabeza  y  cuello  y,  en segundo  lugar,  las  extremidades  y  el  tronco;  las localizaciones abdominal y retroperitoneal, aunque inusuales,  tienden  a  tener  tasas  de  recurrencia  más  altas  y  tempranas  con  mayor  compromiso metastásico (5-7).Debutan con grandes masas irregulares de tejidos blandos  de  rápido  crecimiento,  que  pueden contener  áreas  de  necrosis  o  degeneración quística.  Histológicamente,  pueden  confundirse con  otras  neoplasias  malignas,  ya  que  con frecuencia contienen células fusiformes con grados variables  de  atipia  y  células  con  diferenciación  muscular; por lo tanto, las tinciones que incluyen mioglobina,  actina,  miogenina  y  desmina  son  de  suma importancia en el diagnóstico, pues soportan su diferenciación mioesquelética. Requiere para su diagnóstico cumplir tres criterios histopatológicos (4):1. Surgimiento a partir del nervio periférico o en pacientes con neurofibromatosis. 2. Demostrar  características  de  crecimiento  de las células de Schwann. 3. Contener  rabdomioblastos  que  resulten  del nervio periférico, que no puedan ser atribuidos a extensión o metástasis de un rabdomiosarcoma. Se han planteado diferentes estrategias de manejo, pero —al igual que en la mayoría de los tumores de tejidos blandos— el tratamiento quirúrgico es la  base  de  la  terapia  oncológica,  reservando  la  radioterapia y la quimioterapia solo en los casos donde no sea posible esta primera. En general, el pronóstico de los pacientes es malo, con  baja  supervivencia  a  largo  plazo,  ya  que  la mayoría de las muertes ocurren en los primeros dos años después del diagnóstico (4,8).

Alicia Quiroga Echeverri1, Luis Gabriel González Pérez1, Juan Fernando Arango Arteaga1, Jaime Andrés Triana Godoy2, Ana María Arango Rivas3

1 Oncología Clínica, Unidad de Cancerología, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.

2 Radioterapia, Unidad de Cancerología, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.

3 Medicina Interna, Clínica AUNA, Medellín, Colombia.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://www.revistacancercol.org/index.php/cancer/article/view/961/938

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