Caracterización clínica y desenlaces de una cohorte de pacientes colombianos con amiloidosis AL

Resumen

Antecedentes:

La amiloidosis por amiloide de cadenas ligeras (AL) se caracteriza por el depósito de fibrillas amiloides derivadas de cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales, lo que resulta en disfunción multiorgánica. Existen datos limitados sobre las características clínicas de la amiloidosis AL.

Objetivo:

Este estudio tiene como objetivo describir las características clínicas, tratamientos y desenlaces en pacientes colombianos con amiloidosis AL.

Métodos:

Se llevó a cabo un estudio descriptivo retrospectivo en tres centros de alta complejidad en Medellín, Colombia. Se incluyeron adultos con diagnóstico de amiloidosis AL entre 2012 y 2022. Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, histológicos, de tratamiento y de supervivencia.

Resultados:

El estudio incluyó 63 pacientes. La afectación renal fue más prevalente (66%), seguida de la afectación cardíaca (61%). El 61% de los pacientes presentaron afectación multiorgánica. El depósito amiloide se detectó con mayor frecuencia en la biopsia renal (40%). El tratamiento basado en bortezomib se utilizó en el 68%, y el 23.8% recibió altas dosis de quimioterapia con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (ADQT-TAPH). Se observó respuesta hematológica en el 95% de los pacientes con datos disponibles. La respuesta de órgano cardíaca y renal fue del 15% y 14%, respectivamente. La mediana de la supervivencia global fue de 45.1 meses (IC del 95%: 22.2-63.8). En el análisis multivariado, la afectación cardíaca se asoció significativamente con una supervivencia global inferior (HR 3.27; IC del 95%: 1.23-8.73; p=0.018), ADQT-TAPH mostró una tendencia no significativa hacia una mejora en la supervivencia global (HR 0.25; IC 95%: 0.06-1.09; p=0.065).

Conclusiones:

En este estudio de pacientes colombianos con amiloidosis AL, la afectación renal fue más frecuente que la afectación cardíaca. La supervivencia global y la afectación multiorgánica fueron consistentes con datos de otras regiones del mundo. El análisis multivariado identificó la afectación cardíaca y ADQT-TAPH como posibles factores pronósticos.

Jorge Andrés Lacouture Fierro

Hospital San Vicente Fundación Rionegro, Departamento de Hematología, Rionegro, Colombia., Colombia

Universidad de Antioquia, Sección de Hematología Clínica, Departamento de Medicina interna, Facultad de Medicina, Medellín, Colombia., Colombia

Daniel Andrés Ribero Vargas

Universidad de Antioquia, Facultad de Medicina, Departamento de Medicina interna, Medellín, Colombia., Colombia

Hospital Alma Mater de Antioquia, Departamento de Medicina Interna, Medellín, Colombia., Colombia

Juanita Sánchez Cano

Hospital Pablo Tobón Uribe; Medellín; Colombia., Colombia

Lina Maria Gaviria Jaramillo

Universidad de Antioquia, Sección de Hematología Clínica, Departamento de Medicina interna, Facultad de Medicina, Medellín, Colombia., Colombia

Hospital San Vicente Fundación Medellín, Departamento de Hematología, Medellín, Colombia., Colombia

Oliver Gerardo Perilla Suarez

Universidad de Antioquia, Sección de Hematología Clínica, Departamento de Medicina interna, Facultad de Medicina, Medellín, Colombia., Colombia

Hospital San Vicente Fundación Medellín, Departamento de Hematología, Medellín, Colombia., Colombia

Kenny Mauricio Galvez Cárdenas

Hospital Pablo Tobón Uribe, Departamento de Hematología, Medellín, Colombia., Colombia

Sigifredo Ospina Ospina

Universidad de Antioquia, Instituto de Investigaciones Médicas, Facultad de Medicina, Medellín, Colombia., Colombia

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://colombiamedica.univalle.edu.co/index.php/comedica/article/view/5667/5846

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