Tumor de Wilms de la infancia, en recaída más de 20 años después del diagnóstico

Resumen

El tumor de Wilms representa la neoplasia renal más común en la infancia; sin embargo, en la edad adulta es una enfermedad poco frecuente y se desconoce el manejo óptimo para esta población. Por lo general, se extrapolan los tratamientos multimodales utilizados en la población pediátrica. 

Se presenta el caso de una paciente femenina de 29 años de edad, con antecedentes de un tumor de Wilms en el riñón derecho, diagnosticado en estadio III (clasificación favorable) a los 4 años de edad, tratada con cirugía, quimioterapia y radioterapia. Más de 20 años después tuvo recurrencia del tumor de Wilms en el peritoneo y en ambos ovarios. Se trató con quimioterapia ICE (ifosfamida, carboplatino y etopósido) y a pesar de que la paciente experimentó una toxicidad grave, se obtuvo una buena respuesta al tratamiento. Posteriormente, se realizó una segunda cirugía de rescate, con resultado de resección completa del tumor. Eventualmente tuvo nuevas recaídas que se manejaron con quimioterapia. 

Introducción

El tumor de Wilms es la neoplasia renal más común en la población pediátrica y más de dos tercios de los casos se presentan en pacientes menores de 5 años (1), con una distribución similar entre sexos.  Por lo general, aparece de forma esporádica, solo el 2 %de los casos tienen antecedentes familiares y un 9 %puede estar asociado con síndromes congénitos (2).En los últimos años ha habido una notable mejoría en la supervivencia global de la población pediátrica, con tasas del 85 % al 90 %; si bien el tratamiento multimodal incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia, el uso de estas últimas va ligado a la estratificación del riesgo dada por la histología o citogenética, el estadio y el peso tumoral (3). Sin embargo, en el caso de los adultos, aún se desconoce cuál es el mejor tratamiento y la tasa de supervivencia solo llega al 62 % a los 5 años (4). La recurrencia y la probabilidad de muerte están influenciadas por la histología, el estadio, la clasificación molecular, las alteraciones genéticas y la edad de presentación, así como del seguimiento (5,6).En este informe se presenta un caso clínico inusual de un tumor de Wilms que recidivó más de 20 años después del diagnóstico inicial en la infancia.  La paciente tuvo una buena respuesta a la primera línea de quimioterapia, a pesar de la toxicidad presentada, lo que permitió un posterior rescate quirúrgico como parte del tratamiento multimodal y mantener periodos libres de tratamiento de aproximadamente un año; sin embargo, sufrió nuevas recaídas que requirieron manejo con quimioterapia.

Alicia Quiroga-Echeverri, Oncología Clínica, Unidad de Cancerología, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.

Luis Gabriel González Pérez, Oncología Clínica, Unidad de Cancerología, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.

Juan Fernando Arango Arteaga, Oncología Clínica, Unidad de Cancerología, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.

  1. Oncología Clínica, Unidad de Cancerología, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.

Ana María Arango-Rivas , medicina interna, Clínica Auna, Medellín, Colombia.

  1. Medicina Interna, Clínica Auna, Medellín, Colombia.

Gabriel Jaime Varela-Aguirre , Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.

  1. Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia.
  2. Clínica Aurora, Medellín, Colombia.
  3. Hospital San Vicente Fundación, Rionegro, Colombia.

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https://www.revistacancercol.org/index.php/cancer/article/view/999/959